风湿热
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风湿免疫科
概述

        风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性自身性结缔组织炎症。主要累及心脏、关节、中枢神经系统,皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热,游走性关节炎、环形红斑、皮下小结,舞蹈病等。急性发作时通常以游走性关节炎较为明显,但风湿性心脏炎更为严重,可造成病人死亡,急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。

病因描述
(一)A组乙(β)型链球菌感染; (二)机体反应性高; (三)近期上呼吸道感染。
症状描述
(一)发热:大部分病人有不规则的轻度或中度发热,但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加快,大量出汗,往往与体温不成比例。 (二)关节肿痛:是游走性多关节炎,常侵犯大关节,伴红、肿、热、痛、活动受限等炎症表现。 (三)心前区疼痛、心悸:弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适或疼痛、心悸。 (四)皮肤表现:少部分患者可出现躯干和近侧肢体出现短暂行环形红斑。部分患者在关节的伸面以及后枕部、脊突上面有皮下结节。 (五)舞蹈症:常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性多。 (六)其他表现:除上述典型表现外,风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎应引起注意。
检查
对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断:①确立先前的链球菌感染;②阐明风湿活动过程的存在和持续。   (一)链球菌感染的证据   1、咽拭子培养常呈溶血性链球菌培养阳性。但阳性培养不能肯定是先前感染的,还是病程中获得的不同菌株。已用抗生素的治疗者,咽拭子培养可呈假阴性。 2、血清溶血性链球菌抗体测定。 常用的抗体测定有: (1)抗链球菌溶血素“O”(ASO):>500单位为增高; (2)抗链球菌激酶(ASK):>80单位为增高; (3)抗透明质酸酶:>128单位为增高; (4)其它有抗脱氧核糖核酸酶B(ADNA-B):抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。 (二)风湿炎症活动的证据 1、血常规、白细胞计数轻度至中度增高,中性粒细胞增多,核左移;常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低,呈正细胞性,正色素性贫血。  2、非特异性血清成份改变(1)血沉;(2)C反应蛋白(CRP);(3)蛋白电泳。 3、免疫指标检测: (1)循环免疫复合物检测阳性。 (2)血清总补体和补体C3:风湿活动时降低。 (3)免疫球蛋白IgG,IgM,IgA:急性期增高。 (4)B淋巴细胞增多,T淋巴细胞总数减少;T抑制细胞明显减少,T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高。T抑制细胞减少后,引起机体对抗原刺激的抑制减弱,破坏了免疫系统的自隐性。 (5)抗心肌抗体:80%的患者抗心肌抗体呈阳性,且持续时间长,可达5年之久,复发时又可增高。
诊断鉴别
诊断: 迄今风湿热尚无特异生的诊断方法,临床上沿用修订Jones诊断标准。 如具有两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,并有先前链球菌感染的证据,提示有风湿热存在的极大可能性。 1、主要表现①心脏炎②游走性关节炎③舞蹈症④环形红斑⑤皮下结节 2、次要表现①关节痛、发热②急性期反应物质增加:ESR,CRP③P-R间期延长。 鉴别: 本病需与类分湿关节炎、病毒性心肌炎、亚急性感染性心内膜炎相鉴别。
并发症
常见并发症为风湿性心脏病。其他并发症有心功能不全、心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症,冠心病以至急性心肌梗塞。
治疗
(一)一般治疗 风湿热活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现,在病情好转后,控制活动量直到症状消失,血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者,在症状消失,血沉正常后仍需卧床休息3~4周。恢复期亦应适当控制活动量3~6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。   (二)抗风湿治疗 1、水杨酸制剂:是治疗急性风湿热的最常用药物,对风湿热的退热,消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。 2、糖皮质激素:急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;如效果不佳则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大,以后逐渐减量。 (三)抗生素治疗 风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌。 (四)中医药治疗 急性风湿热多属热痹,宜用祛风清热化湿治法;慢性风湿热则多属寒痹,宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗,可能取得较好疗效。针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。 (五)舞蹈症的治疗 抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中,避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、安定等,亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病,通常无明显的神经系统后遗症,耐心细致的护理,适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。