硬皮病
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概述

        硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道等出现纤维化或硬化。

        本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病。而有些病人还累及内脏多器官系统,称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。

病因描述
(一)遗传因素 (二)免疫异常:在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。 (三)结缔组织代谢异常:皮肤中胶原含量明显增多。 (四)血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象。 (五)学品与药物:可诱发硬皮与内脏纤维化。
症状描述
(一)局限性硬皮病:  1、硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 2、带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。 3、点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。 (二)系统性硬皮病可分为肢端硬皮病与弥漫性硬皮病。肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。
检查
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面: 1、血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;  2、尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;  3、生化检查:患者呈现血清白蛋白降低,球蛋白增高,血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。    4、免疫学检查:硬皮病关系密切的抗体是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体,它们都是硬皮病的特异性抗体,可出现于硬皮病患者的血清中。另外,抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。    5、X线检查:系统型患者往往显示: ①牙周膜增宽; ②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变; ③指端骨质吸收; ④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变; ⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
诊断鉴别
诊断: 满足1项主要标准或2项次要标准可诊断。 主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。 鉴别: 本病需与SLE、皮肌炎相鉴别。
并发症
本病易并发关节损坏;胃肠道平滑肌损坏;营养不良;心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化;肾脏损坏和/或肾功能障碍;甲状腺形成纤维组织。
治疗
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗:去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激 (二)药物治疗 1、抗炎药及免疫抑制剂: ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。 ②肾上腺皮质激素:有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。 ③免疫抑制剂:对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。    2、抗纤维化药    ①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。 ②依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。 ③积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。 3、血管活性药物:目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。 (四)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等,