结节病
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风湿免疫科
概述

        结节病是一种多系统多器官受累的慢性肉芽肿性疾病。

        常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。

病因描述
病因尚不清楚,认为与以下因素有关: (一)相关家族史 (二)免疫功能异常 (三)环境因素
症状描述
结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。 (一)皮肤表现 结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。 (二)其他受累器官 (1)淋巴结病变:全身淋巴结肿大占50%。 (2)眼部损害:有虹膜炎、虹膜睫状体炎等。 (3)肺部损害:肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。 (4)骨关节:指趾骨关节肿胀、疼痛。X线检查可有海绵状空洞。 (5)肝脏 约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。 (6)心脏 常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭
检查
1、结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。 2、血液检查:大多数病人贫血,血液中白细胞、血小板减少,血沉增快,血清球蛋白增高,白蛋白减少。肝或骨骼损害时,血清碱性磷酸酶往往增加。血清ACE水平显著增高。 3、X线检查:肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗,点状及结节状阴影。远端可见海绵状空洞损害。 4、Kveim试验:以急性结节病人的淋巴结或脾的生理盐水混悬液为抗原,取0.1-0.2ml作皮内注射,4-6周后局部形成结节,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,发现无干酪坏死性肉芽肿即可诊断。阳性率为75%-85%左右。因无标准抗原,故应用受限制。
诊断鉴别
诊断:具有以下(1)(2)或(1)(3)者, 排除其他肉芽肿性疾病,即可诊断。 (1)X线检查 可见肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,伴或不伴肺内网状、片状或结节状阴影。 (2)Kveim试验阳性。 (3)组织活检符合结节病。 鉴别: 本病需与肺结核、淋巴瘤、肺门转移性肿瘤、其他肉芽肿性疾病相鉴别。
并发症
本病可累及全身,最多见于肺部。肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症,出现Addison综合征,偶见蛋白尿、脓尿、血尿,高钙血症,肾功能衰竭等。
治疗
(一)大多患者可自行缓解。对于病情稳定、无症状者不需治疗。 皮质类固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反应,促进病变吸收,防止病变的播散和慢性化。皮质类固醇(二)激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热、活动性眼病、肺病、心脏病、高血钙及中枢神经系统损害。 仅皮肤病变或少数结节病变,皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效。 (三)异烟肼、链霉素、卡介苗及维生素D2曾被人应用,但效果不明显。氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效,用药期间,要注意眼睛和心脏方面的副作用。免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明确的。在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎,Vein等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的。