大动脉炎
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风湿免疫科
概述

大动脉炎又称主动脉弓综合征、无脉症。为主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起的狭窄或闭塞,临床表现主要包括非特异性炎症症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织和器官缺血两组症状。本病的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉积有关的自体免疫性疾病,且多数可能是与链球菌、结核菌等感染有关。在亚洲和非洲发病率较高,多见于年青女性,发病年龄5-45岁,男女之比约1:8。 

病因描述
(一)家族史;(二)女性;(三)过敏体质;(四)细菌感染。
症状描述
1、全身症状:在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征:按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,臂动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg。
检查
多发性大动脉炎病因未明,早期无特异性检测标准。 1.脑血流图:当颈动脉和/或无名动脉受累时,脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。    2.肺扫描:在肺动脉型,同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描,可见肺野放射性分布明确缺陷。    3.节段性肢体血压测定和脉波描记:采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形,了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差>2.67kPa(20mmHg)提示近端动脉狭窄或阻塞。 4.数字减影血管造影(DSA):DSA可排除骨骼影像的干扰,清晰地显示血管阻塞部位和程度。是本病诊断的关键依据。 5.核磁共振显像(MRI):MRI可观察到动脉壁异常增厚,受累的胸腹主动脉狭窄及附壁血栓。与常规血管造影相比,避免了动脉腔内操作,减轻了痛苦,是无损伤血管检测技术的一大发展。 6.血液检查 本病在活动期血沉加快、C反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血、类风湿因子、抗主动脉抗体阳性,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
诊断鉴别
1.40岁以下,特别是女性;2.肢体或脑部缺血;3.患肢动脉搏动减弱;4.上肢间血压差>10mmHg;5.锁骨下动脉或主动脉区杂音;6.血管造影异常。满足以上3条或以上即可诊断。 本病需与结节性多动脉炎、先天性主动脉狭窄、血栓闭塞性脉管炎相鉴别。
并发症
本病最常见的并发症是血栓形成,导致重要器官缺血,严重者可死亡。
治疗
本病早期缺乏特异性症状,错过治疗机会。待出现血管闭塞时,药物治疗已难以逆转。 急性期或活动期可用 (一)糖皮质激素:具有强大的抗炎和抑制血管内膜增厚作用。 (二)免疫抑制剂:激素治疗无效者可加用。 (三)阿司匹林:用于抑制血栓素,防止血管出现更多的栓塞。 (四)对症治疗:包括扩血管、降血压治疗。 对于缓解期、慢性期及血管闭塞者可考虑行血管成形术。