多发性骨髓瘤
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血液科
概述

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白,正常的多株免疫球蛋白合成受抑,本周蛋白随尿液排出;常伴有贫血,肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。

病因描述
病因不明,可能与以下因素有关:(一)疱疹病毒感染;(二)遗传因素;(三) 电离辐射;(四) 慢性抗原刺激。
症状描述
(一)骨痛:是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性,后渐加重而呈持续性,可伴发病理性骨折。 (二)出血倾向:患者常有出血倾向,表治疗现为粘膜渗血、皮肤紫癜,晚期可有内脏或颅内出血,造成严重后果。 (三)肾功能衰竭:慢性肾功能不全是本病显著的特征之一成为。病程晚期,尿毒症可成为多种致死的原因。 (四)感染:正常Ig含量的减低常导致等奖免疫功能障碍。患者常有反复感染,以肺部和尿路感染较为多见。 (五)高粘滞度综合征:引起微循环障碍,视网膜、脑、肾等器官尤易受到损伤,引起头晕、视力障碍、手足麻木等症状,严重影响大脑功能时可导致昏迷
检查
1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常,晚期减少,分类可见幼粒、幼红细胞,红细胞呈缗钱状排列。 2.骨髓象:增生活跃,浆细胞占15%以上,并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性,故应多次、多部位穿刺检查。 3.血免疫球蛋白测定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。 4.尿本-周蛋白测定:>1.0g/24h。 5.骨X线片、CT或同位素扫描:可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。 6.其它:血沉增快;血钙增高;肾功能衰竭时:尿素氮、肌酐增高。
诊断鉴别
诊断MM主要指标为:1.骨髓中浆细胞>30%;2.活组织检查证实为骨髓瘤;3.血清中有M蛋白:IgG >35g/L,IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24h。次要指标为:1.骨髓中浆细胞10%~30%;2.血清中有M蛋白,但未达上述标准;3.出现溶骨性病变;4.其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标,或者至少包括次要指标1和2的三条次要指标。需与以下疾病鉴别:巨球蛋白血症、意义未明的单株免疫球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、反应性浆细胞增多症等
并发症
1.骨折;2.高钙血症;3.肾脏损害;4.高黏滞综合征;5.血液系统并发症 贫血、出血、血栓;6.感染;7.淀粉样变性;8.神经系统损害。
治疗
(一)化学治疗:根据病情选用不同的化疗方案。 (二)骨质破坏的治疗:二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用,可减少疼痛;放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。 (三)自身造血干细胞移植:化疗诱导缓解后进行移植,效果较好。年轻的患者可考虑同种异基因造血干细胞移植。