恶性淋巴瘤
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概述

        恶性淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。按组织病理学改变,可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁。男女之比为:2~3:1。

病因描述
发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。另外,幽门螺杆菌抗原的存在、免疫功能低下可能也有一定的关系。
症状描述
(一)淋巴结和淋巴组织起病: 1、浅表淋巴结起病占多数,以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。 2、深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。 (二)结外起病: 其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。 (三)全身症状: 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗、不规则发热、瘙痒。
检查
1、血象:早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。 2、骨髓象:骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。 3、生化检查:血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降,锌与之相反。碱性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。高钙血症提示有骨侵犯, 4、免疫学异常:HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。 5、活体组织检查:为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。 6、CT、核磁共振和声象图检查:可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
诊断鉴别
诊断: 确诊需依靠组织病理学或细胞学的检查结果。 鉴别: 本病应注意与淋巴结核,其它炎性淋巴结炎、巨大淋巴结增生及其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。
并发症
1、胃肠道:食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等; 2、肝胆:肝实质受侵可引起肝区疼痛; 3、骨骼:临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状; 4、皮肤:非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹; 5、扁桃体和口、鼻、咽部:临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄; 6、其他:淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
治疗
(一)放射治疗: 1、HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射; 2、NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。 (二)化疗: 1、HDⅢB~V期病例宜用化疗; 2、NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。 (三)手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗 1、局限性体表的结外病变; 2、消化道淋巴瘤; 3、泌尿生殖系淋巴瘤; 4、原发于脾之淋巴瘤。 (四)骨髓移植:骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。