红斑狼疮
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风湿免疫科
概述

红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

病因描述
本病病因不明,可能与以下因素有关:(一)遗传背景;(二)药物;(三)感染;(四)物理因素:紫外线、寒冷、强烈电光照射;(五)内分泌因素;(六)免疫异常等。
症状描述
(一)全身症状:各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。 (二)皮肤与黏膜:皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。 (三)浆膜炎:包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。 (四)肌肉骨骼:关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。 (五)肾:几乎所有患者的肾组织都有病理变化。 (六)心血管:患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。 (七)肺:约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。 (八)神经系统:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 (就)消化系统表现:约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。 (十)血液系统表现:活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,约15%患者有脾大。 (十一)抗磷脂抗体综合征:其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少 (十二)干燥综合征:有唾液腺和泪腺功能不全。 (十三)眼:约15%患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。
检查
1.血常规:白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。 2.血沉:增快。 3.血清蛋白:白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。 4.免疫球蛋白:活动期血IgG、IgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性。 5.类风湿因子:约20%~40%病例阳性。 6.梅毒生物学假阳性反应:2%~15%阳性。 7.抗心磷脂抗体:IgG型的阳性率为64%,IgM型为56%。 8.LE细胞:约90%~70%活动性SLE患者,LE细胞检查阳性。 9.抗核抗体试验(ANA):本试验敏感性高,特异性较差,作为筛选性试验。 10.狼疮带试验(LBT):在真皮表皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白沉积带。 11.血清补体测定:约75%~90%SLE患者血清补体减少少,尤其在活动期,以C3、C4为著。   12.循环免疫复合物(CIC):血清CIC在活动期增高。 13.皮肤试验:采用自身或同种的白细胞进行皮试,75%SLE病例阳性。 14.毛细血管镜检查:于SLE患者手指甲皱和舌尖微循环中可见多样形成的障碍。 15.血液流变学测定:呈显著异常,提示血粘度的增加,血液流动性的下降。
诊断鉴别
1.颧颊部红斑;2.盘状狼疮;3.光敏感;4.口腔溃疡;5.非侵蚀性关节炎;6.蛋白尿(大于0.5g/d)或尿细胞管型;7.癫痫发作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;10.抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。符合以上四项或四项以上能确诊。本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。
并发症
易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。
治疗
(一)糖皮质激素:一般选用泼尼松或甲泼尼龙,只有鞘内注射时用地塞米松。 (二)免疫抑制剂:活动程度较严重的SLE,应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂,后者常用的是环磷酰胺或硫唑嘌呤。 (三)静脉注射大剂量免疫球蛋白:适用于某些病情严重或(和)并发全身性严重感染者,对重症血小板减少性紫癜有效。 (四)控制并发症及对症治疗。 (五)一般治疗:卧床休息,注意勿过劳,及早发现和治疗感染,避免使用可能诱发狼疮的药物。 (六)血浆置换:对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。 (七)人造血干细胞移植:可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解,但移植后复发是自体干细胞移植的突出问题,其远期疗效尚待长期随访后确定。 (八)生物制剂:其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。