霍奇金淋巴瘤
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血液科
概述

霍奇金病(Hodgkin disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性,无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性,男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。

病因描述
病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
症状描述
(一)淋巴结和淋巴组织起病: 1.浅表淋巴结起病占多数,以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。 2.深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。 (二)结外起病: 其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。 (三)全身症状: 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗、不规则发热、瘙痒。
检查
1.血象:早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。 2.骨髓象:骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。 3.生化检查:血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降,锌与之相反。碱性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。高钙血症提示有骨侵犯, 4.免疫学异常:HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。 5.活体组织检查:为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。 6.CT、核磁共振和声象图检查:可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
诊断鉴别
原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能,应及时进行淋巴结等活体组织检查,取得病理组织学诊断。本病须与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。
并发症
1.骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损,罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折;2.由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸;3.骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿;4.气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣;5.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿。
治疗
(一)放射治疗:HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放疗加化疗。 (二)化疗: HD ⅢA2、ⅢB、V期病例常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法。 (三)手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:1.局限性体表的结外病变;2.消化道淋巴瘤;3.泌尿生殖系淋巴瘤;4.原发于脾之淋巴瘤。 (四)骨髓移植:骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。