急性白血病
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血液科
概述

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将急性白血病分为急性髓细胞白血病及急性淋巴细胞白血病两大类。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

病因描述
人类白血病的确切病因至今未明。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
症状描述
(一)发热和感染:发热是白血病最常见的症状之一,发热的主要原因是感染,感染的病原体以细菌多见,严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 (二)出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。 (三)贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。 (四)白血病细胞浸润体征:肝、脾肿大,淋巴结肿大,骨与关节疼痛,特异性和非特异性皮肤损害等
检查
1. 血象:大多数患者白细胞增多,血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血,晚期血小板往往极度减少。 2. 骨髓象:多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。 3. 细胞化学:主要用于协助形态鉴别各类白血病。 4. 免疫学检查:根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源。 5. 染色体和基因改变:白血病常伴有特异的染色体和基因改变。 6. 血液生化改变:血清尿酸浓度增高,特别在化疗期间。尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。
诊断鉴别
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断白血病一般不难。但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同,治疗方案及预后亦随之改变,故初诊患者应尽力获得全面MICM资料,以便评价预后,指导治疗,并应注意排除下述疾病:骨髓增生异常综合征、某些感染引起的白细胞异常、巨幼细胞贫血、急性粒细胞缺乏症恢复期等。
并发症
1.感染2.肠功能衰竭3.高尿酸血证4.出血5.肺部疾患6.电解质失衡7.弥散性血管内凝血(DIC)
治疗
(一)支持治疗 1.注意休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。 2.感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。 3.纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 4.控制出血:有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。 5.高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高;在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇。 (二)化疗 1.急性淋巴细胞白血病 常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。 2. 急性非淋巴细胞性白血病的治疗 常用的化疗方案是DA方案,国内也常用HOAP或HA方案。 (三)中枢神经系统(CNS)白血病的防治:首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调CNS的预防治疗。 (四)免疫治疗:近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。 (五)骨髓移植:对ANLL疗效较好,可选择同基因骨髓移植、同种异基因骨髓移植、自体骨髓移植。