慢性粒细胞白血病
推荐科室
血液科
概述

慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病,本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

病因描述
慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理、化学、遗传等多因素性疾患。
症状描述
(一)起病缓慢,早期常无自觉症状,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 (二)脾大:感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出,质地坚实、平滑、无压痛。 (三)肝大:约半数患者有肝大。 (四)白细胞显著增高:可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现。
检查
1.血象:白细胞计数常在100X109/L以上,血涂片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。 2.骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,骨髓片中可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1, 90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。 3.染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 4.血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。
诊断鉴别
结合临床表现,血象、骨髓象的特点,以及相应的染色体、基因的检测,可以作出诊断。但需与下列疾病相鉴别:类白血病反应、骨髓纤维化、其他原因引起的脾大、慢淋。
并发症
当白细胞计数高于100X109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。
治疗
(一)化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。 (二)放射治疗:用深部X线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗, (三)脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:1.确诊为慢粒者;2.对化疗反应良好;3.65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。 (四)骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。 (五)其他治疗:白细胞数过高可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。