慢性淋巴细胞白血病
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血液科
概述

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数起源于B细胞,T细胞者较少。本病在欧美各国是最常见的白血病,而在我国、日本及东南亚国家较少见。

病因描述
慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用。
症状描述
(一)早期症状可能有乏力疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、发热、盗汗等症状。 (二)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。 (三)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。 (四)晚期患者骨髓造血功能受损,可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少。 (五)也常出现自身免疫现象,如Evans综合征、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)等。
检查
1.血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10X109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0X109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2.骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞>10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。 3.血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
诊断鉴别
结合临床表现,外周血中持续性单克隆性淋巴细胞>5.0X109/L,骨髓中小淋巴细胞≥40%,以及根据免疫学表面标志,可以作出诊断和分类。但需与下列疾病相鉴别:淋巴瘤、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等。
并发症
1、易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见。2、继发第2种肿瘤。约9%~20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。
治疗
(一)化疗:A期可不治疗;B、C期可根据临床情况选择环磷酰胺、苯丁酸氮芥等药物,也可采用联合化疗。 (二)放疗:用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著,淋巴组织过度肿大有压迫和阻塞症状。 (三)对症治疗:控制感染;对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效可考虑切脾