脾功能亢进症
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血液科
概述

脾功能亢进症简称脾亢,是一种综合征。临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。许多疾病可以引起脾功能亢进,其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见,其次为慢性感染引起,而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血等疾病也可引起脾功能亢进。

病因描述
脾功能亢进分为原发性和继发性。其中继发性脾亢的常见病因有:(一)感染(二)充血性脾大(三)血液系统疾病(四)脂质贮积病(五)结缔组织病(六)脾脏疾病:1脾囊肿2脾动脉瘤3海绵状血管瘤
症状描述
(一)原发病的症状 (二)脾亢本身的表现 1.脾脏肿大 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 2.血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。因外周血三系减少而产生贫血、感染和出血等临床表现
检查
1.血象:外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。 2. 骨髓象:骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍。 3. B超:几乎大部分病例的脾脏均肿大。但脾脏肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 4. 放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。 5. 脾切除的变化:脾切除后,多可以使血细胞数接近或恢复正常。
诊断鉴别
诊断标准:(一)脾大 轻度脾大需进一步通过其它检查证实 (二)血细胞减少 血三系可以单独或同时减少。 (三)骨髓呈造血细胞增生象 部分病例还可同时出现成熟障碍 (四)脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常 (五) 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。以前三条更为重要。
并发症
本病常见的并发症有:1、脾脏显著肿大引起明显的压迫症状;2、贫血;3、出血症;4、反复感染。
治疗
原发性脾亢者可采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除。对继发者,应首先治疗原发疾病,若不能收效,且原发疾病又允许,可在治疗原发疾病的同时采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除治疗。以脾切除采用最多。