肾病综合征
推荐科室
肾内科
概述

由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾病,系膜毛细血管性肾炎,局灶节段性肾小球硬化,系膜增生性肾小球肾炎。

病因描述
肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征的病因为多种类型的原发性肾小球肾炎。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。
症状描述
(一)蛋白尿:24h尿蛋白总量可在3.5g以上,有高达30g者,病程愈长,营养不良表现越明显,常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带等。儿童患者可影响其生长发育。 (二)低蛋白血症:大量白蛋白自尿中丢失、蛋白分解增加、胃肠粘膜水肿导致蛋白质摄入不足,最终都可导致低蛋白血症。 (三)水肿:轻重不等,轻者可局限于眼脸部及足踝,重者波及全身,可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响。 (四)高脂血症:血浆白蛋白降低时,血浆胆固醇一般明显增高,甘油三酯和磷脂亦增加。
检查
1.尿常规:尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型。 2.24小时尿蛋白定量:24小时尿蛋白定量超过3.5克是诊断的必备条件。 3.血生化检查:血浆白蛋白低于30克/升,血胆固醇增高。 4.肾功能检查 如尿素氮、肌酐,用来了解肾功能是否受损及其程度。 5.血沉增速:常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。 6.蛋白电泳:α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。 7.肾穿刺活检:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。
诊断鉴别
肾病综合征诊断标准1、尿蛋白>3.5g/d;2、血浆白蛋白低于30g/L,新标准为低于25g/L;3、水肿(看颜面及双下肢足背径前);4、血脂升高。其中1、2两项为诊断所必需。需要与心源性水肿、肝源性水肿及其他原发性肾小球疾病相鉴别,如急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎等待。
并发症
(一)感染;(二)高凝状态和静脉血栓形成;(三)急性肾衰;(四)骨和钙代谢异常;(五)蛋白质和脂肪代谢紊乱。
治疗
(一)引起肾病综合征的原发疾病治疗:1.糖皮质激素治疗 糖皮质激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。2.细胞毒性药物 激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。 3.环孢霉素A(CyA):CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,可用于激素治疗抵抗和细胞毒药物治疗无效的患者。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。 (二)对症治疗:1.低白蛋白血症治疗:适量摄入高蛋白饮食,部分严重低蛋白血症患者可静脉滴注白蛋白,但因其费用昂贵及可能存在的副作用,故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证。2.水肿的治疗:限钠饮食、利尿剂的应用,需注意水电解质的平衡。3.高凝状态治疗:根据患者的具体情况选择具体的抗凝药物,如肝素、尿激酶(UK)、华法令、潘生丁等。4.高脂血症治疗:目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。可选用的降脂药物有:纤维酸类药物、Hmg-CoA还原酶抑制剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等等。5.急性肾衰治疗:主要治疗原则包括:合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。一般均为可逆性,大多数患者在治疗下,随着尿量增加,肾功能逐渐恢复。