特发性血小板减少性紫癜
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血液科
概述

特发性血小板减少性紫癜临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。其人群发病率估计约为1/10000,女性:男性比例约为2-3:1.临床上分为急性型和慢性型,慢性型多见于承认。特发性血小板减少性紫癜临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。其人群发病率估计约为1/10000,女性:男性比例约为2-3:1.临床上分为急性型和慢性型,慢性型多见于承认。

病因描述
病因尚不明确,可能与以下因素有关: (一)病毒感染史 (二)注射活疫苗 (三)自身免疫机制 (四)血小板抗体
症状描述
(一)皮肤、粘膜广泛出血:多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑,四肢较多。 (二)大量鼻衄或齿龈出血。 (三)呕血或黑便:多为口鼻出血时咽下所致。 (四)球结膜下出血。 (五)偶见肉眼血尿。 (六)1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。 (七)仅10%~20%患者有轻度脾肿大。
检查
1. 血象:周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109L时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。 2. 骨髓象:骨髓巨核细胞总数正常或稍高,形态上表现为体积增大,可呈单核,胞浆量少,缺乏颗粒等成熟障碍改变。红系和粒系通常正常。 3. 血小板抗体检查:主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%~100%。 4.止血和血液凝固试验:出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性见于ITP,而凝血机制和纤溶机制检查正常。
诊断鉴别
特发性血小板减少性紫癜,临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。需与再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、红斑性狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等鉴别。
并发症
1.缺铁性贫血:常见青年妇女月经过多者。 2.内脏出血:包括消化道、泌尿道、子宫出血,一般内脏出血情况少见,一旦发生出血,严重者能引起失血性休克,颅内出血者更少见,但为死亡的主要原因。
治疗
(一)一般疗法:应减少活动,避免创伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,局部出血者压迫止血。 (二)输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。 (三)肾上腺皮质激素:在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。用药原则是早期、大量、短程。 (四)大剂量丙种球蛋白静点:可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),连用5天。特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。 (五)免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用免疫抑制剂,如长春新碱,环磷酰胺等这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。 (六)脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。