心肌病
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概述

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常,病死率较高,男多于女(2.5:1),在我国发病率为13/10万~84/10万不等。 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiornyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophy,APH)不少见。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。近年我国大范围资料揭示患病率为180/10万。世界HCM的人群患病率200/10万。我国的患病率与全球相近。 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限。本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。以发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多,特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎,有人称之为缩窄性心内膜炎。

病因描述
心肌病是一种原因不明的心肌疾病,它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。
症状描述
(一)扩张型心肌病: 起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。另外,可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞,甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大,双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现,除外其他类型心脏病,结合X线,超声心动图等常可确诊。 (二)肥厚型心肌病: 特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号,晚期可出现心力衰竭,且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 (三)限制型心肌病: 主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难,主要依靠临床症状,X线及超声心动图检查。
检查
(一)心电图检查: 1.扩张型心肌病:心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。 2.肥厚型心肌病:心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。 3.限制型心肌病:心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 (二)体格检查: 1.肥厚型心肌病:体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。 2.限制型心肌病:查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。 (三)超声心动图检查: 1.扩张型心肌病:示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。 2.肥厚型心肌病:超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 3.限制型心肌病:二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 (四)其它:心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中,X线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。
诊断鉴别
DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等,这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时,患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因,患者的心率增快,同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍,故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下,借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。 该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊,可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检,以获得确实的诊断和明确病因。
并发症
心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死: 1.感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者; 2.栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 3.猝死是常见的致命性并发症。
治疗
大约70%左右的DCM患者,在出现症状后5年内死亡;当其心肌壁变薄和心肌功能减退后,预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来,男性患者存活时间只有女性患者的一半,而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生,推测是由于严重的心律失常所致。 治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因,则病人应戒酒;如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。 (一)冠心病患者,心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。 (二)肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓,故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用,因而常建议从小剂量开始使用,视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗,一般同时使用一定的利尿剂。然而,除非有特别的病因可寻,否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后,现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。