主动脉瓣狭窄
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心血管内科
概述

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis),指由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;1.0cm2时为重度狭窄。多数同时合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4,男性多见。

病因描述
(一)风心病:风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合,瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形,因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄(aortic stenosis),大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。 (二)先天性畸形: 1.先天性二叶瓣畸形:为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶结构的异常,即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄,约1/3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口,为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎,而主动脉瓣的感染性心内膜炎中,最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形。 2.其他先天性主动脉瓣畸形:①先天性单叶瓣少见,瓣口偏心,呈圆形或泪滴状,出生时即有狭窄。如狭窄开始时轻,多在成年期进行性钙化使狭窄加重;②先天性三个个瓣叶狭窄十分少见,多为三个瓣叶不等大,可能在出生时就有狭窄,也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。 (三)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄:为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合,瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。
症状描述
临床表现 (一)症状 男性多见,单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见,大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 1.左心室代偿期:轻、中度主动脉瓣狭窄,可多年无症状。 2.左心室失代偿期:严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。 ①心绞痛:主动脉瓣狭窄出现心绞痛,常提示瓣口面积小于0.8cm2,与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足,从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛,约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。 ②晕厥:常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时,出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同,即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张,但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥,即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张,而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时,外周阻力性小动脉也出现舒张,致使左心室后负荷亦下降,但心排血量无相应增加,导致脑循环供血不足。此外,心肌缺血引起的严重心律失常,如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2~5年。 ③左心衰竭:从早期劳力性呼吸困难,进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。 ④心性猝死:可作和主动脉瓣狭窄首发症状,亦可有反复心绞痛或晕厥发作史,猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。 (二)体征 1.左心室代偿期: ①心尖搏动向左下移位。 ②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。 ③心浊音界向左下扩大。 ④听诊特点: A.主动脉瓣区收缩期杂音:于主动脉瓣区听到一响亮(≥3~4/Ⅵ级)、粗糙、音调较高、时限长的吹风样喷射性收缩期杂音。杂音呈菱型,在S1后出现,于收缩中、晚期达高峰,并在S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。随主动脉瓣狭窄程度加剧,杂音越响亮,持续时间越长,且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时,此时杂音变短而柔和。 B.主动脉收缩早期喷射音:当主动脉瓣轻、中度狭窄时,于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区,可闻收缩早期喷射音,紧接S1后有一短促而响亮的额外音,多见于儿童、青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄,由于瓣膜粘连、增厚,影响其瓣膜活动度,故很少听到此种喷射音。 C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂:严重主动脉瓣狭窄时可闻及。深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟,逆分裂消失,深呼气后因增加左心回流血,使主动脉瓣关闭更延迟,故逆分裂加重。当严重瓣膜增厚、钙化,A2可减弱甚至消失。 D.其他:中、重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时,心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流,故常可在胸骨左缘三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。 E.血管体征:脉搏细弱而缓慢,收缩压降低,舒张压正常,脉压差变小。 2.左心室失代偿期: ①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时:可产生相对性二尖瓣关闭不全,于心尖区可闻2~3/Ⅵ吹风样收缩期杂音,后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻,反之则加重。 ②左心功能不全时:在心尖区可听到S4奔马律。
检查
1.M型及二维UCG:主动脉瓣叶增厚,其M型运动曲线可呈增粗的多条回声,瓣叶开放幅度减小,M型UCG主动脉瓣活动曲线的菱形六角盒前后径缩小。正常人前后叶之间距离为15~25mm,在无左室排血量减少的情况下,前后叶间距离小于15mm即提示主动脉瓣狭窄。二维UCG显示主动脉瓣增厚,变形,回声增强,活动僵硬,开放受限,于主动脉短轴图上可见瓣口呈三角形、偏心或不规则形。在二维图上测量瓣口面积,正常为2~4cm2。间接征象:主动脉根部M型运动曲线振幅减低,重搏波消失;室间隔和左室后壁呈对称性增厚,左心室腔可扩大或正常,后期可有左心房扩大。经食管UCG可更清楚地显示主动脉的3个瓣叶及其开闭活动情况,尤其对瓣上结构的检查较经胸UCG有很大的优越性。三维、四维UCG可从不同角度观察主动脉瓣及其瓣上、瓣下结构,较二维、M型直观,已进入临床使用,其实用性正在进一步改进。 2.多普勒UCG:主动脉瓣口流速增高,频谱多普勒可测及主动脉瓣口的高速射流频谱,常大于2m/s;彩色多普勒在主动脉瓣上显示多彩镶嵌的血流束。跨瓣压力阶差可以在一定程度上反映瓣口的狭窄程度及血流动力学改变,常用的有峰值压差△p和平均压差△Pm,△p可能高估狭窄的严重程度,△Pm是指收缩期主动脉瓣口两端所有瞬时压差的平均值,也是心导管检查中常用的指标,可以较准确地反映主动脉瓣口的狭窄程度。更简便的方法是直接测量主动脉瓣口的峰值血流速度。2~3m/s为轻度狭窄;3~4m/s为中度狭窄;大于4m/s为重度狭窄。主动脉瓣狭窄的超声诊断应以二维和M型为主,多普勒可作为参考和检测血流动力学的手段。 3.心导管检查:左心导管检查不仅可精确测定跨瓣压差及瓣口面积,对其严重程度作出判断,并对左心功能进行评估。
诊断鉴别
风湿性主动脉瓣狭窄,多见青少年,有风湿热史,多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变,单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。老年退行性主动脉瓣狭窄,随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化,可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者,其瓣叶交界处无粘连和融合,后者是与风湿性主动脉瓣狭窄病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上,历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄,其中约40%伴主动脉瓣关闭不全。上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征,结合X线、心电图、超声心动图及左心导管检查,一般可作出病因诊断。常见鉴别诊断如下:肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病。
并发症
(一)心律失常;(二)心脏性猝死;(三)感染性心内膜炎;(四)体循环栓塞;(五)心力衰竭;(六)胃肠道出血。
治疗
(一)内科治疗:主要目的为确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施包括: 1.预防感染性心内膜炎;如为风心病合并风湿活动,应预防风湿热。 2.无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次,应包括超声心动图定量测定。中和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动,每6~12个月复查1次。 3.如有频发房性期前收缩,应予抗心律失常药物,预防心房颤动。主动脉狭窄患者不能耐受心房颤动,一旦出现,应及时转复为窦性心律。其他可导致症状或血流动力学后果的心律失常也应积极治疗。 4.心绞痛可试用硝酸酯类药物。 5.心力衰竭者应限制钠盐摄入,可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。 (二)手术治疗:治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有: 1.经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术:能即刻减小跨瓣压差,增加心排血量和改善症状。适应症为:儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;不能耐受手术者;重度狭窄危及生命;明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。 2.直视下主动脉瓣交界分离术:可有效改善血流动力学,手术死亡率低于2%,但10~20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄,需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者,已出现症状;或虽无症状但左心室流出道狭窄明显;心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg);或瓣口面积小于1.0cm2。 3.人工瓣膜替换术:指征为:重度主动脉瓣狭窄;钙化性主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好,手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛,晕厥或左心室功能失代偿,亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高,但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时,宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。 (三)经皮球囊主动脉瓣成形术:经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣.用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊,裂解钙化结节,伸展主动脉瓣环和瓣叶,解除瓣叶和分离融合交界处,减轻狭窄和症状。尽管此技术的中期结果令人失望(操作死亡率3%,1年死亡率45%),但它主要的治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者,因此在不适于手术治疗的严重钙化性主动脉瓣狭窄患者仍可改善左心室功能和症状,适应证包括: 1.由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者; 2.严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗,因有心力衰竭而具极高手术危险者,作为以后人工瓣膜置换的过渡; 3.严重主动脉狭窄的妊娠妇女; 4.严重主动脉瓣狭窄,拒绝手术治疗的患者。与经皮球囊二尖瓣成形不同,经皮球囊主动脉瓣成形的临床应用范围局限。