肝海绵状血管瘤
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肝胆外科
概述

肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至核桃或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向腹部明显膨出。肝海绵状血管瘤可发生于任何年龄,但以30~50 岁多见,平均年龄50 岁,女性多见,男女比例1∶(1.25~6)。

病因描述
(一)发育异常 (二)毛细血管组织感染后变形 (三)肝组织局部坏死后血管扩张
症状描述
本肿瘤生长缓慢,病程较长,病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为: (一)无症状型 此型占绝大多数(80%以上),终身无任何感觉,多在健康体检常规行B 超检查或行腹部手术时意外地被发现。 (二)有症状型 通常肿瘤直径超过4cm 以上时,可出现症状。常见的症状有: 1.腹部包块:半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛,表面光滑或不光滑,软硬不一,随呼吸上下移动,有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。 2.胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。   (3)压迫症状:肿瘤压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏,可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等。
检查
(一)超声检查:近70%的血管瘤呈强回声,且内部回声均匀,余者可呈低回声、等回声或混合回声,如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。 (二)CT 扫描:海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀,呈星形、裂隙状或不规则形。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现。 (三)核素肝血池扫描:对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高。肝脏海绵状血管瘤表现为5min 开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚,逐渐增浓,1h 后仍不消散,这种现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。 (四)MRI检查:有一定的诊断意义。 (五)肝动脉造影:系一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2~3s 病灶周边即有染色,造影剂清除缓慢,可充盈持续18s 以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“早出晚归征”。
诊断鉴别
肝海绵状血管瘤的诊断一般不难,绝大多数可通过无症状、无肝炎史,AFP(-),结合2 个或2 个以上的典型影像学表现而确诊。本病需与.原发性或转移性肝癌、肝棘球蚴病、肝非寄生虫囊肿、肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤等疾病相鉴别。
并发症
(一)肝海绵状血管瘤:最危险的并发症是血管瘤自发性破裂,且婴幼儿多见,因此婴幼儿确诊肝海绵状血管瘤后,应尽早手术治疗。 (二)血小板减少症和低纤维蛋白原血症。 (三)肝脏肿大。 (四)肝囊肿。
治疗
(一)保守治疗:小的无症状的肝血管瘤不需要治疗,但应每隔3~6个月作B超检查,动态观察肿瘤变化。 (二)手术治疗:手术指证为:1.血管瘤直径>10cm;2.肿瘤直径5~10cm,但位于肝边缘,有发生外伤性破裂大出血的可能;3.肿瘤直径3~5cm,肿瘤虽小,但有明显症状,或不能排除肝癌。肝切除是治疗肝海绵状血管瘤最有效的方法。