慢性肾上腺皮质功能减退症
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内分泌科
概述

慢性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染,或肿瘤等导致严重破坏,或双侧大部分或全部切除所致,也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。本症临床上呈衰弱无力,体重减轻,色素沉着,血压下降等综合征。患者以中年及青年为多,年龄大多在20-50岁之间,男、女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。

病因描述
(一)感染 肾上腺结核为常见病因,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺 被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。肾上 腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退,多为隐 匿性,一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严重脑膜炎 球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症,尤其于儿童可引起肾上腺内出 血伴功能减退。 (二)自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不 受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身 免疫病,称为自身免疫性多内分泌腺体综合征,多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的 单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。 (三)其他较少见病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾 上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
症状描述
最具特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致。 其他症状包括: (一)神经、精神系统:乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。 (二)胃肠道:食欲减退,嗜咸食,胃酸过少,消化不良;有恶心,呕吐,腹泻者,提示病情加重; (三)心血管系统:血压降低,心脏缩小,心音低钝;可有头昏、眼花、直立性昏厥。 (四)代谢障碍:糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状。 (五)肾:排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠血症;糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。 (六)生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。 (七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾上腺危象。
检查
(一)血液生化 可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显,高血钾一般不重,如甚明显需考 虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排 钙作用),如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮 质血症,可有空腹低血糖,糖耐量试验示低平曲线。 (二)血常规检查 常有正细胞正色素性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减。 少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。 (三)激素检查 1.基础血、尿皮质醇、17-OHCS和17-KS测定常降低,但也可接近正常。 2.ACTH兴奋试验:在诊断本症非常有效,已成为目前筛查本症的标准方法。 3.血浆基础ACTH测定:对本症的诊断及鉴别诊断具有重要意义。 (四)影像学检查 X线摄片、CT或MRI检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出 血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大,而自身免疫病所致者肾上腺不增大。 本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别。
诊断鉴别
1.血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。 2.血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,可较正常人高5~50倍,而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。 3.促肾上腺皮质激素兴奋试验:是艾迪生病确诊的重要指标,可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 4.其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影,则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外,肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩,也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 本病需与瑞尔黑变病、继发性肾功能减退病相鉴别。
并发症
如病因为肾上腺结核病活动期或伴有其他脏器活动性结核者可呈现低热、盗汗、等结核中毒症状。若伴有其他自身免疫性内分泌疾患时可呈现自身免疫性多功能衰竭综合征。合并全腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退,表现怕冷、便秘、闭经、腋毛、阴毛稀少、性欲下降阳痿等。青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位病变可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺损陷。
治疗
(一)基础治疗 1.糖皮质激素替代治疗:诊断一旦明确,应尽早给予糖皮质激素替代治疗,一般需终身补充。根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等,确定合适的基础量。 2.食盐和盐皮质激素替代治疗:食盐的摄入量应充分,每日至少8~10g,如有大量出汗、腹泻时,应酌情加食盐摄入量。多数患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。 有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低,则需加用盐皮质激素。 (二)病因治疗 如有活动性结核者,应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者,则应检查是否有其他腺体功能减退,如存在,则需作相应治疗。 (三)肾上腺危象治疗 1.补充液体;2.糖皮质激素;3.积极治疗感染及其他诱因。 (四)外科手术或其他应激时治疗 在发生严重应激时,应每天给予氢化可的松总量约300mg。大多数外科手术应激为时短暂,故可在数日内逐步减量,直到维持量。较轻的短暂应激,每日给予氢化可的松100mg即可,以后按情况递减。