垂体瘤
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内分泌科
概述

垂体瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者占颅内肿瘤的10%,无症状的微腺瘤较常见。以腺垂体的腺瘤占大多数,来自神经垂体者少见。本病患者男性略多于女性,发病年龄大多在30-50岁之间。经蝶显微外科手术切除垂体腺瘤的疗效可达60%-90%,垂体微腺瘤易于完全切除,手术疗效较理想,手术死亡率为0.4%-2%。复发者如能及时诊断和手术或放疗,其有效率可在80%以上。

病因描述
(一)瘤细胞自身缺陷:如多内分泌腺瘤病-1(MEN-l)、Prop-1过多、转录因子缺陷; (二)下丘脑病变:如GHRH或CRH过多、多巴胺缺乏、受体活化可能; (三)垂体信号转导突变:如生长因子和细胞因子作用异常; (四)癌基因活化或细胞周期调节破坏; (五)抑癌基因丧失,癌基因gsp、ras突变; (六)环境因素:放射线作用,雌激素应用; (七)靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺)功能衰竭。
症状描述
垂体瘤的起病大都缓慢而隐匿,早期可无症状,有些始终无症状,或仅在头部CT或MRI检查时发现。临床表现主要有下列三类症候群: (一)腺垂体受压症候群:由于腺瘤体积增大,正常的垂体组织受压而萎缩,引起垂体促激素分泌减少和相应的靶腺萎缩。 (二)垂体周围组织压迫症候群:1.神经刺激症状:头痛,呈持续性头痛;2.视神经、视交叉及视神经束压迫症:患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;3.下丘脑疾病;4.海绵窦综合征;5.脑脊液鼻漏。 (三)激素分泌异常症候群:激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群,当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见。
检查
1.颅平片正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏; 2.CT垂体密度高于脑组织; 3.磁共振成像(MRI)对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足; 4.气脑和脑血管造影。
诊断鉴别
垂体瘤诊断应包括三个方面: 1.垂体瘤的确定; 2.明确垂体瘤类型和性质; 3.了解垂体功能及其周围组织受累情况。 详细病史询问和仔细的体格检查,包括神经系统、眼底、视力、视野检查,对于垂体瘤的诊断提供重要依据。除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构,一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度,已被一些先进技术所取代。垂体肿瘤的诊断主要采用影像技术如CT、MRI,无创伤性,费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑结构,对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素(GH、PRL、TSH、ACTH、FSH/LH)及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效的判断。最终诊断决定于病理检查,包括免疫细胞化学检测。 本病需与颅咽管瘤、脑膜瘤、动脉瘤、颅底蛛网膜炎和空泡蝶鞍相鉴别。
并发症
一般手术后会出现并发症: 1.尿崩症;2.蝶窦炎;3.水、电解质紊乱;4.脑脊液漏;5.视力障碍加重;6.脑神经麻痹;7.脑膜炎;8.血管损伤;9.中枢神经受损。
治疗
除对症和支持治疗外,垂体瘤治疗有三种方案:手术切除、放射治疗和药物治疗。 (一)手术治疗 除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤,尤其压迫中枢神经系统和视神经束,药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗。除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤,鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤,手术治愈率为70%-80%,复发率5%-15%,术后并发症发生率较低,死亡率很低(<1%)。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤,手术治愈率降低,术后并发症增加,较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症,死亡率也相对增加,可达10%。 (二)放射治疗 垂体肿瘤采用常规放射治疗,外照射如高能离子照射、直线加速器治疗,在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等,对于需要迅速解除对邻近组织结构的压迫方面并不满意。放疗后随着时间的迁延,腺垂体的功能减退在所难免(50%-70%),依次有GH、GN、ACTH、TSH缺乏。放疗常作为手术治疗的辅助,伽玛刀治疗垂体瘤的疗效待定。副作用有腺垂体功能减退症、视神经炎和视力减退以及脑萎缩、认知减退。 (三)药物治疗 随着药物治疗的长期深入研究,现已知道催乳素瘤首先考虑溴隐亭,可使血中催乳素水平降至正常,肿瘤缩小,疗效优于手术,但停药后可以再现高催乳素血症和肿瘤增大,故需长期服用。多巴胺D2受体激动剂培高利特和卡麦角林也有效。溴隐亭应用迄今未发现胎儿畸形,故对妊娠影响较小,但为安全考虑,妊娠期仍宜停止应用。生长激素分泌瘤可应用奥曲肽,可使半数患者的血浆GH和胰岛素样生长因子-l(IGF-1)恢复正常。奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤,可降低血清TSH水平并缩小肿瘤。