鱼鳞病
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皮肤性病科
概述

鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴片状鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病,临床常见显性寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病和非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病等几种类型。部分病因尚不明确。目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。

病因描述
(一)寻常型鱼鳞病:1q21致病基因; (二)性联隐性鱼鳞病:Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失; (三)板层状鱼鳞病:2q33-q35有关; (四)大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:K1/K10基因突变; (五)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:烷属烃。
症状描述
(一)显性寻常型鱼鳞病:1.皮肤干燥;2.灰白色至淡棕色鱼鳞状鳞屑;3.伴有掌跖角化、毛周角化和遗传过敏性皮炎。 (二)性联隐性鱼鳞病:1.皮损表现:皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑;2.伴随症状:角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。 (三)大疱性鱼鳞病样红皮病:1.皮损表现:红斑、水疱、大疱、鳞屑及疣状丘疹等;2.继发感染;3.全身症状:败血症。 (四)板层状鱼鳞病:1.皮损表现:膜状物、红斑、鳞屑;2.伴随症状:面部皮肤外观紧绷,眼睑、唇粘膜外翻,常伴掌跖角化、皲裂和指甲改变。 (五)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:皮损表现:鳞屑、掌跖角化、斑秃。
检查
皮肤活检: 1.寻常鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少; 2.性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显着,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少; 3.大疱性样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润; 4.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。
诊断鉴别
根据家族史、临床表现,结合组织病理特征,诊断易明确。但应除外由于淋巴瘤、胶质瘤、肉样瘤、麻风等病引起的获得性鱼鳞病。
并发症
无.
治疗
治疗以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。 (一)10-20%尿素霜,a-羟酸或40-60%丙二醇液可增加皮肤水合程度; (二)维A酸的外用制剂或钙铂三醇软膏等可以改善角化程度,减少鳞屑,与糖皮质激素合用增加疗效;(三)对于性联隐性鱼鳞病,外用10%胆固醇霜可取得较好疗效; (四)严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸(异维A酸或阿维A酯),能明显缓解病情。