多发性硬化
推荐科室
神经内科
概述

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病,本病青、中年多见,女性多于男性,大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。多发性硬化呈全球性分布,不同的地区发病率不同,我国属低发病区,估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。

病因描述
(一)病毒感染;(二)自身免疫反应:细胞免疫和体液免疫;(三)遗传因素;(四)环境因素:生活方式、事物和毒素等。
症状描述
(一)视力障碍;(二)肢体无力;(三)感觉异常;(四)共济失调;(五)自主神经功能障碍(六)神经症状和认知功能障碍;(七)发作性症状;(八)其他症状:风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
检查
1、脑脊液检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。主要检查有无免疫球蛋白及OB;亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index:如果大于0.7,显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上,脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高,但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。 2、电生理检查:在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度,可协助早期诊断,同时还可以观察多发性硬化的病情变化。 3、影像学检查:头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
诊断鉴别
诊断标准目前国内尚无多发性硬化的诊断标准,长期以来一直沿用国外学者的诊断标准,如Schumacher(1965)、McDonald(1977)和Poser(1983)的诊断标准等。目前,以Poser的诊断标准应用最多。 1、临床确诊多发性硬化: ①病程中2次发作,又有2个不同部位病变的临床证据。 ②病程中2次发作,有1个部位病变的临床证据和1个部位病变的亚临床证据。 2、实验室检查支持确诊: ①病程中2次发作,有1个临床或亚临床病变的证据,和脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。 ②病程中1次发作,有2个部位病变的临床证据,脑脊液中寡克隆带阳性和(或)rgG合成率增高。 ③病程中1次发作,有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位病变的亚临床证据,脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。 3、临床可能多发性硬化 ①病程中2次发作,有1个部位病变的临床证据。 ②病程中1次发作,有2个不同部位病变的临床证据。 ③病程中1次发作,有1个部位病变的临床证据和另一个不同部位病变的亚临床证据。 4、实验室检查支持可能多发性硬化 ①病程中2次发作,脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高 ②病程中1次发作,有1个部位病变的临床证据,脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。 ③病程中1次发作,有1个部位病变的亚临床证据,脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。 5、推荐标准人们发现MRI对多发性硬化的诊断有较高的敏感性,而Poser诊断标准没有体现出MRI的诊断价值,也没有包括多发性硬化初发进展型(primaryprogressive多发性硬化)的诊断。2000年7月,国际多发性硬化诊断专业小组对多发性硬化的诊断标准进行了重新修订。现予推荐,见表1。符合以上诊断标准则诊断为多发性硬化,不完全符合则诊断为可能多发性硬化(possible多发性硬化),不符合则诊断为非多发性硬化(not多发性硬化)。多发性硬化空间多发性的MRI诊断标准: ①TWI有1个强化灶或有9个高密度灶, ②至少1个幕下病灶, ③至少1个近皮质病灶, ④至少3个脑室旁病灶。1个脊髓病灶相当于1个脑部病灶,以上条件至少具备3条。多发性硬化时间多发性的MRI诊断标准:上次发作3个月后TzWI上发现强化病灶或新的病灶。 本病需与多发性腔隙性脑梗死、皮层下动脉硬化性脑病、急性播散性脑炎、脑白质营养不良、热带痉挛性截瘫和脊髓肿瘤相鉴别。
并发症
尿便障碍、痉挛性瘫痪、抑郁、败血症、吸入性肺炎、褥疮
治疗
迄今为止,尚无有效根治多发性硬化的措施,治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发的因素,尽可能减少复发次数。 (一)、免疫干预治疗: 1、皮质激素:是急性发作和复发的主要治疗药物。 2、β-干扰素:免疫调节。 3、口服免疫耐受:本药耐受性较好。 4、免疫抑制剂:能减轻多发性硬化的症状,但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。 5、单克隆抗体 6、血浆置换疗法(PE) 7、静脉注射人免疫球蛋白(IVIG) (二)、对症治疗: 多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的,有些则是由于功能障碍导致的,常使患者异常痛苦,影响日常生活,故应特别重视多发性硬化的对症处理。包括痛性痉挛、膀胱直肠功能障碍、疲劳、震颤、精神与情绪障碍等。