帕金森病
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神经内科
概述

帕金森病,是发生在中老年人常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。我国北京、西安、上海三地流行病学调查显示65岁以上人群患病率为1.7%。估计全国每年新发患者数达10万以上,我国现有帕金森病患者人数约为200万。帕金森病生存期10-30年,病初若能得到及时诊断和正确治疗,多数患者发病数年内仍能继续工作或生活质量较好。疾病晚期,由于严重的肌强直、全身僵硬终至卧床不动。

病因描述
(一)年龄老化:随年龄的增加,纹状体的多巴胺水平逐渐下降,含量减少达80%以上时,临床上会出现帕金森病的一个促发因素。 (二)环境因素:吸毒者(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP))、长期接触杀虫剂、除草剂。 (三)遗传因素:10%有家族史。
症状描述
(一)静止性震颤:常为首发症状(60%-70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累。 (二)肌强直:肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)。 (三)运动迟缓:因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓,手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,面具脸、写字过小症。 (四)姿势步态异常:站--屈曲体姿、行--步态异常、转弯--平衡障碍、上肢联带运动。 (五)非运动症状:植物神经功能紊乱现象,如便秘、唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少;小便排泄困难或/和直立性低血压;睡眠障碍;痴呆、抑郁等精神症状。
检查
1、腰穿CSF(脑脊液)检查多巴胺代谢产物,可见高香草酸降低。 2、尿中多巴胺及其代谢产物即高香草酸亦降低。 3、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可显示纹状体DA转运载体(DAT)功能显著降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性在早期超敏,后期低敏;对帕金森病早期诊断、鉴别诊断及检测病情进展有一定价值。
诊断鉴别
诊断标准: 1、中老年起病,缓慢进展性病程。 2、四大主征:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常,必备运动迟缓、其余三项至少一项。 3、起病症状不对称,左旋多巴治疗通常有效。 4、无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩。 本病需与特发性震颤、继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合症、抑郁症和焦虑症等相鉴别。
并发症
1、感染:呼吸道感染、发热; 2、骨折; 3、心理障碍; 4、智能减损; 5、肢体挛缩、畸形、关节僵硬。
治疗
帕金森病的治疗原则是:综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。 一、药物治疗: 1、抗胆碱能药物;2、促多巴胺释放药物;3、左旋多巴类制剂;4、多巴胺受体激动剂;5、B型单胺氧化酶抑制剂(MAO-BI);6、儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂(COMTI);7、脑保护剂。 二、外科治疗: 1、脑深部刺激术(DBS);2、毁损术(苍白球或丘脑)。