脑膜瘤
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神经外科
概述

脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁,大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。

病因描述
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。
症状描述
(一)脑膜瘤属良性肿瘤:生长慢、病程长。有报告认为,脑膜瘤出现早期症状平均2.5年,少数病人可长达6年之久。FzrRchmg等人观察17例脑膜瘤长达21个月,发现肿瘤的平均年增长体积3.6%,共2例增长速度为18%和21%。 (二)脑膜瘤对颅骨的影响:临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄,或骨板被破坏,甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下,头皮局部可见隆起,也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。 (三)颅内压增高症状:多不明显,尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长得很大,而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重,甚至出现继发视神经萎缩,而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大,而脑组织已无法代偿时,病人才出现颅内压增高的表现,病情会突然恶化,甚至在短期内出现脑疝。 (四)局外性症状:因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人,尤以癫痫发作为首发症状多见。
检查
一般实验室检查无特异性。 1.超声波探查:肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则,回声不均匀,增粗视神经前角变钝,内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显。其他继发性改变如视盘水肿、眼球壁受压前移等超声显示良好。有时视神经的轻度增粗超声显示可能较困难,需要两侧比较。B超显示视神经上下影像光点延长、视神经的边界不清楚。由于肿瘤声衰减较明显,无法显示增粗的全长视神经及肿瘤,仅可显示肿瘤的斜断面。如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。 2.CT扫描:CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值。 CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键。由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时,横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤。此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。 薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤。由于肿瘤无明显包膜,在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清,呈浸润性增长。CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置。肿瘤可呈管状、块状、梭形、不规则形和偏心形。除此之外,增强CT显示的“车轨征”(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异,但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征(图2所示)。“车轨征”也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤、视神经周围炎等视神经鞘的病变。视神经呈明显的管状增粗时诊断容易,而仅表现为眶尖肿块时在CT上不易和其他眶尖肿块鉴别。 脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。
诊断鉴别
脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的,临床表现,因成年人发病较多,故凡成年人有慢性头痛、精神改变、癫痫,一侧或两侧视力减退甚至失明、共济失调或有局限性颅骨包块等,特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时,要考虑脑膜瘤的可能性。眼底检查常发现慢性视神经乳头水肿或已呈继发性萎缩。 肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤,其有重要参考价值的检查包括颅骨平片,CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位,还可以了解肿瘤大小和定性。 需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异,幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别,鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别,桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。 在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近,因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤,症状和视神经鞘脑膜瘤类似,影像学检查也有相同之处,此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘脑膜瘤,在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经鞘脑膜瘤占眼眶脑膜瘤的9%~23%。
并发症
此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。视力丧失,与肿瘤原发部位有关,大多发生于视神经管的症状出现早而严重。
治疗
(一)手术治疗:脑膜瘤的治疗是一个困难的问题,对药物和放射治疗均不敏感,手术切除是可供选择的方法。手术时机和进路应根据患眼视力、肿瘤原发位置、范围以及年龄和健康状况来确定。原则上应争取完全切除,并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质,以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤,大多属良性,如能早期诊断,在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术,应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤,尤其是深部脑膜瘤,肿瘤巨大,与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧,或将这些神经、血管包围不易分离,这种情况下,不可勉强从事全切除术,以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险,甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除,缩小肿瘤体积,辅以减压性手术,以减少肿瘤对脑的压迫作用,缓解颅内压力,保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤,行瘤组织活检后,仅作减压性手术,以延长生命。 (二)恶性者可辅以放疗:Shields认为原发于眼眶脑膜瘤进展缓慢,甚至静止相当长时间,当肿瘤限于视神经鞘,且保留较佳视力时,无需任何治疗。为了保存视力,也有学者提倡视神经鞘减压术。由于原发于眶内视神经鞘脑膜瘤最终将完全破坏视力,并向颅内蔓延,可能引起死亡。观察和减压似均为不妥,早期发现和早期彻底切除,是较为妥善的治疗方法。对于手术不易完全切除,或对手术有顾虑,以及视力较好的病例,可采用γ刀治疗,1次照射大量放射线,对于不敏感的脑膜瘤也有较好疗效,80%以上肿瘤得到控制。 (三)选择手术进路,首先要了解病变范围,完备的MRI检查,包括MRI标准像、脂肪抑制和GD-DTPA强化,T1和T2加权像是必要的。如肿瘤仅限于眶内,选择外侧开眶。暴露肿瘤后,冰冻活检证实诊断,自眼球后极至眶尖,将视神经和肿瘤同时切除。如眶尖部肿瘤切除仍未完全,可做后部眶内容切除,以防止肿瘤复发。MRI证实肿瘤已向视神经管或颅内蔓延,采用经颅开眶,1次手术切除眶内、管内和颅内肿瘤。原发于眶骨膜的脑膜瘤,应用强化MRI排除颅内蔓延的情况。根据肿瘤位置采用外侧或经颅进路,手术原则是彻底切除肿瘤,包括肥厚骨壁和位于颅内的肿瘤。眶内、骨内和颅内的肿瘤残余,会引起复发,术后γ刀治疗可收到较好疗效。 (四)近年来对眼眶脑膜瘤的治疗又有新认识。认为此肿瘤发展缓慢,可以保留很长时间有用视力,视力大于0.4时可以观察,每半年随访1次,包括眼部检查及影像检查。视力低于0.4时,首选放射治疗,40~55Gy,可控制病变进展。三维定向适形放疗(α刀、γ刀),疗效更好。