脊髓空洞症
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神经内科
概述

脊髓空洞症是缓慢进行性的脊髓的变性疾病,临床表现为阶段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。空洞多位于颈髓,亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。发病年龄通常为20-30岁,偶尔发生于儿童或成年以后,男性与女性比例约为3:1,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段、上胸段病变多见。

病因描述
(一)先天性发育异常:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。 (二)脑脊液动力异常:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 (三)血液循环异常:脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,,形成空洞。 (四)其他:如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
症状描述
(一)感觉症状:痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。 (二)运动症状:病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。 (三)营养障碍:由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。
检查
1、脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。 2、X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形。 3、延迟脊髓CT扫描(DWCT):可清晰显示高密度的空洞影像。 4、脊髓磁共振象(MRI):是诊断本病最准确的方法,可显示空洞的部位、形态与范围。
诊断鉴别
根据多在成年期发病,起病隐袭,缓慢进展,常合并其他先天畸形,特征性的节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,诊断则不难,MRI发现空洞则可确诊。 本病需与脊髓肿瘤、颈椎病和肌萎缩侧索硬化症相鉴别。
并发症
1、夏科氏关节病(关节磨损、萎缩和畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉); 2、脊柱侧弯; 3、弓形足; 4、颅底凹陷; 5、脑积水。
治疗
本病进展缓慢,常迁延数十年。目前尚无特效治疗。 (一)对症治疗:可给予镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤,防止关节痉挛,辅助按摩等。 (二)放射治疗:椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周)。部分病人可缓解症状。 (三)手术治疗:对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者,可试行手术减压引流以改善症状,局限性空洞可考虑手术切除。