绒毛膜癌
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概述

绒毛膜癌:为一种高度恶性的肿瘤,继发于葡萄胎、流产或足月分娩以后,其发生比率约为2:1:1,少数可发生于异位妊娠后,患者多为生育年龄妇女,少数发生于绝经以后,这是因为滋养细胞可隐匿(处于不增殖状态)多年,以后才开始活跃,原因不明。近年来应用化学治疗,且在方法学及药理学上都有了很大的进展,使绒癌的预后有了显著改观。

病因描述
绝大多数绒癌与妊娠有关,分别继发于葡萄胎、流产或正常分娩之后。也有报道认为可以直接由孕卵发生,甚至极个别来自畸胎瘤内所含卵子的滋养叶成分。发生于输卵管妊娠或腹腔妊娠者极少见。
症状描述
(一)阴道流血:在产后,流产后,特别在葡萄胎清宫后,有不规则流血,量多少不定。如绒毛膜癌已侵入子宫肌壁问而子宫内膜病变较轻者,可无阴道流血。 (二)腹部包块:因增大的子宫或阔韧带内形成血肿,或增大的黄色囊肿,病人往往主诉为下腹包块。 (三)腹痛:癌组织侵蚀子宫壁或子宫腔积血所致,也可因癌组织穿破子宫或内脏转移所致。 (四)转移症状:绒毛膜癌的滋养细胞最早侵入宫旁组织的静脉内,由此逆行而转移到阴道,上行经右心而至肺,再由肺继发转移而扩散致全身各主要器官,如脑、肝、肾、胃肠等。 1.肠转移:绒癌主要以血行转移,其中肺部转移的发生率占第一位,咯血是较早出现的症状,也可出现胸痛,呼吸困难,甚至胸腔积液。转移灶侵犯支气管粘膜时可造成咯血;侵犯胸膜时可出现胸痛,胸腔积液、积血。如广泛的微血管内出现细胞栓塞,可引起呼吸困难。 2.阴道转移:仅次于肺,占第二位。其特征为紫蓝色的结节。突出于阴道粘膜面,为实质的肿块,如表面破裂,可引起大出血,也易感染。 3.脑转移:常继发于肺转移之后,是绒癌病人常见的死亡原因之一。在最早期,是脑动脉内瘤栓期,造成局部缺血,出现一过性症状。如突然跌倒,失语、失明、过几秒或几分钟后恢复。以后血管内瘤细胞继续生长发展,产生破坏性症状,造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血,主要的症状为头痛、偏瘫、呕吐、平衡失调、视觉障碍、失语、高热、抽搐、以至昏迷,如引起脑癌,病人可突然死亡。 4.肝转移:肝区压痛,肝肿大,破裂时可引起内出血。 5.消化道转移:出现呕血或柏油样大便。 6.泌尿系转移:有血尿等。
检查
1.有组织学检查者,以组织学诊断为准。绒癌在组织学检查时仅见大量滋养细胞及出血坏死,若见到绒毛,则可排除绒癌的诊断。 2.无组织学检查者,凡流产、分娩、宫外孕以后出现症状或转移灶,并有hCG升高,可诊断为绒癌。葡萄胎清宫后间隔一年以上发生的,亦诊断为绒癌。 3.疑有脑转移时,可作CT、B超检查,可显示转移灶,但病灶小时,不一定能明确诊断,可作脑脊液与血浆的hCG测定,脑脊液hCG水平:血浆hCG水平>1:60,则示有hCG直接泌入脑脊液,即可诊断为脑转移。
诊断鉴别
(一)临床诊断 1.正常或不正常妊娠后阴道反复不规则出血。 2.绒癌临床体征。 3.绒癌临床转移症状和体征。 4.辅助检查可见转移病灶。 患者可出现上述各项中1项,再复查血hcg值不正常就可确诊为绒癌。 (二)临床分期 Ⅰ期:病变局限于子宫(无转移)。 Ⅱ期:病变转移至宫旁、附件(近处转移)。 Ⅱa:病变转移局限于宫旁、附近。 Ⅱb:病变转移至阴道。 Ⅲ期:病变转移至肺(远处转移)。 Ⅲa:肺部球形阴影直径<3cm,或片状阴影面积不超过一侧肺之半。 Ⅲb:肺部阴影超过上述范围。 Ⅳ期:病变转移至肝、脾、肾、肠管等器官(全身转移)。 (三)病理诊断 绒癌的病理特点是大片增生和分化不良的滋养细胞侵犯子宫肌层和血管,仔细检查未发现有绒毛或葡萄胎样结构,常伴有远处转移,最常见转移部位是肺。 鉴别:妊娠、葡萄胎、合体细胞子宫内膜炎、滋养细胞假性瘤。
并发症
绒毛膜癌的并发症主要由于转移造成: (1)肠转移:绒癌主要以血行转移,其中肺部转移的发生率占第一位,咯血是较早出现的症状,也可出现胸痛,呼吸困难,甚至胸腔积液。转移灶侵犯支气管粘膜时可造成咯血;侵犯胸膜时可出现胸痛,胸腔积液、积血。如广泛的微血管内出现细胞栓塞,可引起呼吸困难。 (2)阴道转移:仅次于肺,占第二位。其特征为紫蓝色的结节。突出于阴道粘膜面,为实质的肿块,如表面破裂,可引起大出血,也易感染。 (3)脑转移:常继发于肺转移之后,是绒癌病人常见的死亡原因之一。在最早期,是脑动脉内瘤栓期,造成局部缺血,出现一过性症状。如突然跌倒,失语、失明、过几秒或几分钟后恢复。以后血管内瘤细胞继续生长发展,产生破坏性症状,造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血,主要的症状为头痛、偏瘫、呕吐、平衡失调、视觉障碍、失语、高热、抽搐、以至昏迷,如引起脑癌,病人可突然死亡。
治疗
(一)治疗原则为主,手术为辅,年轻未育者尽可能不切除子宫,以保留生育功能,如不得已切除子宫,卵巢仅可保留。 (二)常用药物有5-氟脲嘧啶(5-Fu)、氨甲喋呤(MTX)、更生霉素(KSM)等。用药原则:多采用联合用药,如2疗程后效果不明显,应改换其他药物。副作用:以造血功能障碍为主,其次为消化道反应,脱发肝损也常见。停药指征:治疗需持续至无症状,hCG每10天测定1次,连续3次在正常范围,再巩固2疗程,观察3年无复发者为治愈。 (三)手术治疗:自证明化学药物治疗有较多的效果后,手术治疗已不如过去重要,但是在有些情况下,如病灶大,估计化疗不能完全征服者或治疗过程中HCG下降缓慢者;子宫穿孔肝内转移灶出血等,为挽救病人生命,手术仍然是治疗绒毛膜癌的重要方法。一般行次广泛子宫切除及双侧附件大网膜及宫旁静脉丛及卵巢静脉丛切除。 (四)放射治疗:绒毛膜癌及恶性葡萄胎对放疗敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶,手术有困难或经多个疗程化疗消退不明显者,可考虑放射治疗,用60钴或深部x线照射,脑转移者可行全脑照射,不能切除的阴道转移结节亦可用镭局部治疗。绒毛膜癌适宜剂量为3000~4000cGy/3~4周,恶性葡萄胎为2000~3000cGy/2~3周。 (五)转移灶的治疗 1.外阴及阴道出血的处理:转移瘤未破溃,除5-Fu静滴外,可加用5Fu250~500mg转移瘤内注射。隔2~3天注射一次,至转移瘤明显缩小为止。若转移瘤已破溃出血,可用纱布条压迫止血,或纱布条上涂上无菌出血药物,如云南白药也有效。如经过以上方法仍不能止血时,可考虑手术切除或缝合。 2.腹腔内出血的处理:如有急性明显腹腔内出血时,应立即剖腹手术,切除子宫。术后继续全身化疗。 3.脑转移的处理:①全身化疗。首选药物是常用的5-Fu与ksm联合化疗;②对症治疗,使化疗发挥作用,降低颅内压用甘露醇或山梨醇250m1、4~6小时一次,半小时滴完;③镇静控制抽搐可用安定,巴比妥或杜冷丁等药物;④防止并发症昏迷、抽搐跌倒、咬伤、吸入性肺炎等,要做好护理工作,同时要及时纠正电解质紊乱及酸碱平衡失调。 4.咯血的处理:一旦发生大咯血时,处理较困难,目前尚无很理想的处理方法。①用脑垂体后叶素20u加入5%葡萄糖液500m1静滴;②出血药物可用止血芳酸及对羧基苄胺等;③手术,如能确定出血部位,条件及时间许可,考虑急诊肺叶切除。同时注意抗休克,纠正贫血。抗感染及防止咯血而引起窒息。