多发性神经炎
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神经内科
概述

多发性神经炎,以往称为末梢神经炎,是指各种不同病因引起的全身多数周围神经的对称性损害,主要表现为四肢远端对称性的感觉,运动和植物神经障碍,下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的疾病。除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。

病因描述
(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎:是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。 (二)代谢及内分泌障碍:糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、甲状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病、各种原因引起的恶病质、烧伤等。 (三)营养障碍:脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。 (四)化学因素:1、药物:呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类等;2、化学品:一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)等;3、重金属:砷、铅、汞、锑、铊等。 (五)感染性疾病:麻风、带状疱疹等。 (六)结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。 (七)遗传:如遗传性共济济济失调性周围神经炎、进行性肥大性多发性神经炎等。
症状描述
(一)各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。 (二)肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。 (三)自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
检查
1、脑脊液检查:正常或蛋白含量轻度增高。 2、肌电图与神经传导速度:如果仅有轻度轴突变件,则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢。肌电图则有神经性异常改变。 3、免疫检查:对疑有免疫疾病者,可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测。 4、神经活检:神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据。
诊断鉴别
(一)、病史及症状:多有重金属(砷、汞、铅)接触史或呋喃西林、异烟肼等药物服用史,或维生素缺乏、糖尿病、尿毒症等病史。 (二)、体检发现: 1、可有肢体远端为著的对称性感觉异常(疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套式。 2、运动障碍:肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。 3、植物神经功能障碍:肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙变薄等。 (三)、辅助检查: 1、血白细胞可轻度升高,营养障碍性贫血,糖尿病性则血、尿糖增高。 2、电生理检查、MCV(运动神经传导速度)、SCV(感觉神经传导速度)均可减慢或消失,EMG(肌电图)呈失神经改变。 本病需与红斑性肢痛症、雷诺病、癔病性肢体麻木相鉴别。
并发症
1、肢体瘫痪; 2、偶见节段性或传导束型感觉障碍; 3、血压不稳,心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
治疗
(一)首先是病因治疗: 1、如为药物性,立即停药。急性中毒应大量补液、利尿、通便,排出毒物。砷中毒用二硫基丙醇肌肉注射。铅中毒用二巯丁二酸钠或依地酸钙钠。 2、营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病治疗原发病。糖尿病要注意控制血糖。尿毒症用血液透析和肾移植。粘液性水肿性可用甲状腺素。 (二)对症治疗: 1、急性期:应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量维生素B族、神经生长因子等。疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英等。 2、重症期:加强护理,四肢瘫痪者定时翻身,保持肢体功能位;手足下垂者应用夹板和支架,以防瘫肢挛缩和畸形。 3、恢复期:可用针灸、理疗及康复治疗等。