嗜铬细胞瘤
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概述

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺素能系统嗜铬细胞并大量分泌儿茶酚胺的肿瘤。90%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质内,10%来源于其他交感神经组织。主要临床表现有头痛、高血压、心悸、心动过速、视力障碍、出汗、眩晕、胸痛等。该病可发生于任何年龄,多见于20~50岁,儿童患者约占10%,男性略高于女性。约10%为恶性。若及时和准确诊断,可经手术切除肿瘤而获痊愈,反之,可对身体造成严重损伤,甚至可因高血压危象而致死。

病因描述
本病病因尚不清楚。
症状描述
(一)高血压:不稳定性和阵发性高血压,血压可达200-300/130-180mmHg; (二)心悸与心动过速; (三)剧烈头痛; (四)低血压与休克:高血压和低血压交替出现; (五)代谢紊乱; (六)发热; (七)其他临床表现:1.便秘;2.血糖升高;3.消瘦等。
检查
(一)生化检查:1.尿儿茶酚胺;2.血儿茶酚胺;3.尿香草扁桃酸(VMA)测定;4.尿甲氧肾上腺素(MN)和甲氧去甲肾上腺素(NMN)测定;5.血MN和NMN测定。 (二)药理实验:1.激发试验:冷加压试验、胰高血糖素激发试验;2.抑制试验:可乐定试验、酚妥拉明试验。 (三)定位诊断:1.肾上腺CT扫描;2.MRI;3.B型超声;4.131Ⅰ-MIBG显像。
诊断鉴别
根据临床表现、实验室检查结果及影像学检查结果,排除其他疾病即可诊断。鉴别诊断包括:1.冠心病心绞痛;2.其他原因所制焦虑状态;3.不稳定性原发性高血压;4.伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;5.绝经期综合征;6.甲状腺功能亢进。
并发症
1.心血管并发症 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。    2.脑血管并发症 脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。 3.其他 如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。
治疗
(一)手术切除嗜铬细胞瘤:是最有效的治疗方法; (二)α肾上腺素能受体阻滞剂; (三)β肾上腺素能受体阻滞剂; (四)高血压危象的治疗。