库欣综合征
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内分泌科
概述

是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合症。按其病因可分为ACTH依赖性、非ACTH依赖性、外源性Cushing 综合征三大类。可发于任何年龄,但多发于20~45岁,成人多于儿童,女性多于男性。本病的预后主要取决于病因的性质和是否获得及时、合理的治疗。

病因描述
(一)下丘脑-垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇;(二)肾上腺病变;(三)长期应用外源性ACTH或糖皮质激素
症状描述
(一)脂肪代谢紊乱:向心性肥胖、满月脸、水牛背; (二)蛋白质代谢紊乱:皮肤紫纹; (三)高血压; (四)糖代谢紊乱:类固醇性糖尿病; (五)电解质及酸碱平衡紊乱:低血钾; (六)其他系统疾病:1.造血系统;2.感染;3.性腺功能改变;4.肌肉骨骼表现。
检查
(一)血尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1.24小时尿游离皮质醇测定 2.血浆总皮质醇测定 3.24小时尿17-羟皮质类固醇测定 4.24小时尿17酮类固醇测定 5.血浆ACTH测定 6.唾液皮质醇测定 (二)下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验 1.CRH兴奋试验 2.小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验 (三)定位检查 1.肾上腺B超 2.垂体和肾上腺CT或MRI 3.岩下静脉窦插管测定ACTH
诊断鉴别
诊断分2个方面:功能诊断、病因和定位诊断。功能诊断主要依赖典型的临床症状和体征、24小时血尿皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验确诊。然后,通过大剂量地塞米松抑制试验和影像学检查可行病因及定位诊断。库欣综合征应与单纯性肥胖、2型糖尿病、假性Cushing综合征、抑郁症等相鉴别。
并发症
有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。
治疗
(一)手术治疗; (二)垂体放射治疗; (三)药物治疗:肾上腺皮质激素合成抑制剂。