脑积水
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概述

脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,引起脑室和(或)蛛网膜下腔扩大为特征的病理状态。临床分为先天性脑积水和继发性脑积水,也可分为交通性脑积水、阻塞性脑积水、正常压力性脑积水、代偿性脑积水、外部性脑积水。我国发病率约为0.5%-1.1%。小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳闷、视力下降、四肢无力等。治疗不当病程迁延会引起精神衰退或痴呆,急性者可引起脑疝,导致生命危险。中枢神经系统及其他脏器有无并存畸形与脑积水的预后也有相关。

病因描述
脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:(一)先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。(二)感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。(三)出血:颅内出血后未适当治疗引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。(四)肿瘤;可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。(五)其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
症状描述
(一)急性脑积水特征:临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。  (二)慢性脑积水特征:临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。 (三)正常颅内压脑积水特征:临床的主要表现有:步态不稳,运动障碍程度不一,从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走,最终卧床不起;精神障碍为较早出现的症状之一,初期为记忆力减退,重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。  (四)静止性脑积水特征:临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害害害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
检查
1.头颅X线检查或CT检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。 2.头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大。 3.CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能查出脑积水原因。  4.侧腔室注射中性酚红1m1,2~12分钟内做腰椎穿刺,CSF可见酚红,提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现,提示为阻塞性脑积水。 5.脑室造影:用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内,然后做X线检查,可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上,并且脑积水能够被解除,提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位,或发现颅内肿瘤。脑室气体或水溶性碘剂造影,能显示脑室系统形态和大小以及大脑皮质厚度。
诊断鉴别
根据病史和典型临床表现,本病诊断并不困难,但在诊断时需注意寻找原发病因。参考辅助检查如定期测量头围、头颅透光实验、头颅X线平片、前囟穿刺、放射性核素脑扫描、头颅CT和MRI等。 本病需与硬脑膜下积液或血肿或积脓、佝偻病、脑穿通畸形和大脑发育不全等疾病鉴别。
并发症
常有呼吸困难、缺氧、呕吐、多汗、发热,若应用脱水剂和利尿剂,很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱等并发症。
治疗
(一)非手术治疗:脑积水适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法: 1.应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 2.经前囱或腰椎反复穿刺放液。 (二)手术疗法:手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种: 1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。 2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。 3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。