原发性醛固酮增多症
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内分泌科
概述

原发性醛固酮增多症,简称原醛症,是一组相对独立与肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌,且不被盐负荷抑制的疾病。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。本病主要表现为高血压和低血钾症。以往认为本病发病率仅占高血压患者的1%,但近年发现本病约为高血压患者的10%以上。多见于成人,腺瘤者女性较男性多见,特发性等其他病因者男性多于女性。本病的预后取决于病因的性质和诊断治疗是否及时。若为肾上腺分泌醛固酮腺瘤者早期手术,切除腺瘤可获痊愈。

病因描述
(一)特发性原醛症;(二)醛固酮分泌瘤;(三)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌;(四)原发性肾上腺增生症;(五)糖皮质激素可治疗性原醛症;(六)家族性原醛症;(七)异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌。
症状描述
(一)高血压; (二)低血钾症; (三)肾功能改变; (四)心脏功能改变; (五)其他:1.儿童患者可有生长发育缓慢。2.可出现糖耐量减低,甚至糖尿病。
检查
1.血、尿生化检查:低血钾、高尿钾、高血钠、代谢性碱中毒。 2.血尿醛固酮测定:增高时本病的特征表现和诊断的关键指标,但会受多种因素的影响。 3.血肾素、血管紧张素Ⅱ测定。
诊断鉴别
高血压患者中,如出现肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等低血钾症状是应疑本病。原醛症的诊断路径大致分三步: (一)筛查试验:醛固酮/肾素比值已被作为原醛症最常用的筛查指标。 (二)确诊实验:常用口服钠负荷试验、静脉生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激发试验等。 (三)分型诊断:结合患者的生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血结果进行综合分析,后者为原醛症分型诊断的“金标准”。应与原发性高血压,肾性高血压,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤及先天性11β-羟类固醇脱氢酸缺陷等相鉴别。
并发症
严重者可致昏迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。
治疗
(一)手术治疗:为醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生的首选方案。 (二)药物治疗:1.螺内酯:为首选药物;2.依普利酮;3.阿米洛利;4.其他降压药。