急进性肾炎
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肾内科
概述

快速进展性肾小球肾炎是一组以快速进展性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿和无尿的临床综合症。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称新月体性肾小球肾炎。多数患者有上呼吸道感染的前驱症状。引起该病的疾病主要包括以下3类:原发性快速进展性肾小球肾炎、继发性快速进展性肾小球肾炎、由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来。根据免疫病理的检查结果可分为Ⅰ型:抗肾小球基底膜抗体型。Ⅱ型:免疫复合物型。Ⅲ型:寡免疫复合物型,多为ANCA 阳性。Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA阳性。Ⅴ型:Ⅲ型 +ANCA阴性。Ⅰ型多见于青中年,Ⅱ、Ⅲ型多见于中老年男性。快速进展性肾小球肾炎是原发性肾小球肾炎中最严重的类型。该病预后较差,治疗是否及时是影响预后的关键。免疫病理类型,新月体的数量及类型,年龄也是预后的主要影响因素。

病因描述
(一)原发性肾小球疾病:1.原发性弥漫性新月体肾炎;2.继发于其他原发性肾小球肾炎:如膜增殖性肾小球肾炎,膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。 (二)感染性疾病。 (三)全身心疾病:系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜等。 (四)药物:青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。
症状描述
(一)多数有前驱感染,起病急,进展快。 (二)快速进展型肾炎综合征:1.血尿;2.蛋白尿;3.水肿;4.高血压;5.进行性少尿、无尿;6.肾功能衰竭。 (三)其他表现:1.不明原因的发热、关节痛、肌痛、咯血,多见于Ⅲ型;2.消化道症状及消化道出血。
检查
1.尿检:蛋白尿、红细胞、白细胞,可伴红细胞管型。 2.生化:血肌酐及尿素氮持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾。 3.血清免疫学检查:Ⅰ型可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清补体C3降低;Ⅲ型ANCA阳性。 4.影像学检查:双侧肾脏增大。 5.肾活检:发现50%以上的肾小球有新月体形成即可诊断。
诊断鉴别
多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断。另外,需注意与以下疾病的鉴别:原发性肾小球疾病的急骤进展,继发性快速进展性肾炎(SLE、Good-Pasture综合征、系统性血管炎等),血栓性微血管病,急性肾小管坏死,急性过敏性间质性肾炎,梗阻性肾病等。
并发症
1.水肿;2.消化道症状及上消化道出血;3.感染;4.肺水肿;5.贫血;6.酸碱平衡紊乱;7.脑水肿。
治疗
(一)大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂:首选大剂量甲泼尼龙及CTX冲击治疗。早期疗效较好,晚期疗效欠佳。 (二)血浆置换:早期联合使用激素和免疫抑制剂,疗效较好。 (三)肾脏替代治疗:对于治疗无效而进入尿毒症的患者,应长期透析治疗。病情稳定后,可考虑肾移植。 (四)对症治疗:降压、抗感染、纠正水电解质酸碱平衡紊乱等。