骨肉瘤
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概述

骨肉瘤是常见的原发性骨肿瘤,指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。据有关资料,在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的20%-30%,在我国其发病率高于英美国家,约占原发性恶性骨肿瘤的35%。骨肉瘤可发生于任何年龄,以儿童和青少年常见,发病年龄的高峰在11-20岁,其次是21-30岁,小于6岁或大于60岁者少见,85%的病例在35岁以下、15岁以上发病。本病的男女比例为3:2,但15岁以下无明显性别差异。分中心性(髓性)骨肉瘤和表面骨肉瘤两大类。常表现为膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。该瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内通过血液出现肺部转移,截肢后3-5年存活率仅为5-20%,但是近年来由于早期诊断和化疗迅速的发展,骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。

病因描述
(一)物理放射因素:放射线已证实能导致骨肉瘤的发生,几乎所有趋骨性放射性核素在实验室内均能引起骨肉瘤。 (二)化学因素:某些化学致癌物如甲基胆愿、N-经基-二乙酰胺苟的钢整合物可诱发实验性骨肉瘤。 (三)病毒因素。 (四)遗传因素:骨肉瘤的发生或是体内抑癌基因的缺失和功能的失活,或是癌基因的激活和过量表达。 (五)其他:良性骨疾患如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤;慢性炎症或刺激可能也是骨肉瘤发生的危险因素。
症状描述
(一)局部症状 1.疼痛:最早的主诉为间歇性隐痛,活动后加重,数周或者数月后发展为持续性疼痛,进而可出现剧烈疼痛、不能忍受,夜间尤较白天为甚,肢体活动常可进一步加重疼痛。 2.肿块:疼痛发生2~3个月后,局部可模到肿块,软硬不定,并伴有明显触痛,肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。 3.功能障碍:偶有病人发生病理性骨折。 (二)全身症状 1.远处转移:骨肉瘤的远处转移灶多见于肺部。当术后出现胸闷、咳嗽、体重减轻等症状时,常提示已发生肺转移。晚期双肺出现多个转移瘤时,可出现干咳、咯血和呼吸急促。 2.全身症状:可有低热,并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
检查
1.血液学检查:血液学检查对骨肉瘤的诊断价值不高。比较有意义的为血清碱性磷酸酶(AKP)和乳酸脱氢酶(LDH)。 2.针吸活组织检查:采用细针针吸活检,对于骨肉瘤的诊断有—定的必要性,其阳性结果可以避免开放性活检手术。 3.病理活检 4.影像学检查:目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等,但x线片仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。 5.放射性核素骨扫描:在骨肉瘤中的应用有两个作用,一是判断肿瘤在骨髓内的边界,寻找跳跃灶;二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。
诊断鉴别
骨肉瘤的诊断必须遵循临床、影像学和病理三结合的原则。 1.临床表现:患者临床上出现肿块、疼痛、压痛和病变部位皮温高、充血肿胀,尤其是青少年,应高度重视本病的可能。疼痛多为持续性隐痛,活动后加重,夜间较白天明显,患处包块增长较快,包块大时皮肤出现静脉怒张。 2.影像学检查中观察到骨质破坏并伴有软组织肿块,实验室酶学检查可有AKP、LDH的升高和血沉增快。 3.病理活检或穿刺细胞学检查将有助于明确诊断。 本病需与骨关节结核,软骨肉瘤,急、慢性骨髓炎,恶性肿瘤骨转移等疾病鉴别。
并发症
由于骨肉瘤的成倍增加,病人一般可以活15个月至5年。可能引发的并发症有心脏病、肺病和糖尿病。60%-70%的骨肉瘤患者可以继续生存,潜在的并发症包括由外科手术导致癌细胞的扩散到肺。可以并发病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常合并功能障碍,晚期常出现肺转移。
治疗
(一)西医综合治疗:一般原则,目前公认骨肉瘤应采用综合治疗。早期病例在行手术治疗前先进行化疗或放疗,手术截肢或全骨切除加人工骨植入术或灭活再植术后,再行联合化疗以巩固疗效,消灭可能残存的微小转移灶;晚期转移病人及不能手术的病人先做化疗,以后视病情再进一步手术治疗或放疗,术后再予巩固性化疗。 (二)手术治疗:外科手术仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段,早期病人通过新辅助化疗的有效实施,使保肢术成为可能。英美发达国家目前85%肢体骨肉瘤可保肢,需截胶的仅占10%左右。骨肉瘤切除术包括肿瘤切除、骨关节重建、软组织覆盖。切除范围为扩大的局部切除,包括原发肿瘤、反应区及各个平面上部分周围正常组织。 (三)放射治疗:骨肉瘤对放疗不敏感,放疗一直作为手术前后的辅助治疗和手术难以完全切除部位如骨盆、脊髓骨肉瘤的姑息治疗,以缓解症状。 (四)化学治疗:新辅助化疗可有效地缩小肿块,并可消灭存在于体内的亚临床微小转移灶,从而使原发肿瘤的广泛性切除成为可能,也使得保肢以维持良好的肢体功能成为可能。 (五)其他方法尚有介入治疗,物理疗法,免疫治疗等。