卡波西肉瘤
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皮肤性病科
概述

卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告,主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用,与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。临床上以全身丘疹,逐渐形成斑块、结节或肿瘤,也可形成溃疡,可累及内脏器官。特别是近年来爱滋病的传播,爱滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。本病病死率10%~20%,平均存活9年。

病因描述
病因不明,一般认为与下列因素有关: (一)基因易感性。 (二)地理环境因素:如寒冷等外界环境影响。 (三)内分泌紊乱。 (四)病毒感染:可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。 (五)细胞免疫缺陷:艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
症状描述
(一)经典型:主要见于男性,皮损初起为小丘疹,逐渐形成斑块、结节或肿瘤,呈淡红或紫红色,好发于下肢(特别是足弓部)、手和前臂。也可形成溃疡,结节常沿静脉呈串珠状分布,可累及内脏器官; (二)艾滋病型:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于艾滋病患者或男性同性恋者; (三)与移植有关的卡波西肉瘤:发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素),皮损初起为小片红斑,急速扩大,可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏,停用免疫抑制剂,皮损可消退。
检查
1.白细胞分类计数:淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性粒细胞增多。 2.组织病理检查:组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。 3.X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。
诊断鉴别
1.病史:少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、艾滋病或男性同性恋史; 2.主要症状及体征:皮疹,斑块或结节的特点,并伴有内脏损害及淋巴结转移,可能会有广泛出血包括内脏出血。 3.组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。 需与淋巴管肉瘤,血管肉瘤和皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌相鉴别,还要与脂溢性角化病、皮肤原位癌、盘状红斑狼疮等相鉴别。
并发症
病情缓慢进行时,新结节不断出现并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。并发机会感染。
治疗
(一)放射治疗或电子加速器治疗; (二)冷冻和镭射治疗; (三)化学治疗:1.单一化疗:长春新碱、放线菌素D;2.联合化疗:常用2-3种药物联合化疗,长春新碱,长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺; (四)免疫治疗:主要用于艾滋病型,常用干扰素和白介素Ⅱ; (五)手术治疗:主要用于单个损害; (六)局部区域疗法:例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法,但疗效不一; (七)全身疗法:大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/ul)的限制; (八)外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。