软骨肉瘤
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骨科
概述

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,是起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。最常见的症状是疼痛,压痛包块,关节活动受限。容易复发,复发后的软骨肉瘤侵袭性更强。手术治疗的5年生存率为60.9%,10年生存率为34.8%,较骨肉瘤为好。

病因描述
发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常,提示CerbB-2癌基因异常表达,7号染色体的增多,17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
症状描述
(一)原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。 (二)继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。
检查
1.无特异性较强的检查项目,可行静脉内糖耐量试验。 2.X线:表现分中央型和周围型,中央型多见,以原发性为多。肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影。周围型以继发性较原发性为多。显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块,肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。 3.放射性核素扫描:可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型成骨肉瘤中,病变部位总是有核浓集现象,而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。 4.CT检查:在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途,可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围。 5.病理活检行显微镜检查。
诊断鉴别
根据典型的症状、体征、X线检查、放射性核素扫描和CT,一般诊断不难。 需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤、成软骨细胞瘤、内生软骨瘤、软骨纤维样肉瘤等鉴别。
并发症
后期可引起病理性骨折。位于胸腔和骨盆的肿瘤可出现内脏压迫的表现。
治疗
(一)放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感,因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道,认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂,可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小,确切疗效还有待进一步观察。 (二)化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展,但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果,而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。 (三)手术切除 待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术。