肾母细胞瘤
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泌尿外科
概述

肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤,因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2-4岁。左右侧发病数相近,3-10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。虚弱婴幼儿腹部有巨大包块是本病的特点。肿块增长迅速,因很少侵入肾盂肾盏,故血尿不明显。常见发热及高血压。血中肾素活性和红细胞生成素高于正常。早期经腹行肾切除术。配合放疗和化疗可显著提高5年生存率。巨大肿瘤可术前放疗。2岁以内局限性肿瘤可不做放疗。综合治疗2年生存率可达60%~94%。2~3年无复发应认为已治愈。

病因描述
(一)父母体质较差。 (二)幼儿体内酸碱失衡,以酸性体质较多见。 (三)细胞突变。
症状描述
(一)腹部肿块:早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。 (二)腰痛或腹痛:约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。 (三)血尿:不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。 (四)消瘦、贫血面容和不规则发热。 (五)高血压:见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。 (六)先天性虹膜缺乏:发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。 (七)其他症状:消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。
检查
幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。
诊断鉴别
根据短幼儿期内明显增大的腹部包块,首先应考虑到肾胚胎瘤。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影,需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影,99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。 在鉴别诊断中,主要需同肾癌,错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤,先天性肾积水相鉴别。
并发症
可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。
治疗
(一)手术切除:肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。 采用手术配合化疗及放疗的综合疗法,已是公认的治疗方法。 (二)放射疗法:在术后48~72小时进行,不宜晚于10天。 (三)双侧肿瘤的治疗:根据个别病例选择最佳方案,目的是保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤,时常是预后好的组织类型,倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构,要加强治疗计划。 (四)转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶,但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。