食管平滑肌瘤
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心胸外科
概述

食管平滑肌瘤是起源于食管平滑肌的良性肿瘤,发生部位多见于食管中段,其次为下段,颈段罕见。约占所有食管肿瘤的0.5-0.8%。因症状较轻或无症状,患者常不求医,或为临床医师所忽视。一般表现为较轻的吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。症状多呈间歇性发作。另可伴有上腹部不适、返酸、嗳气及食欲下降等。食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并发症很少,术后随访无复发报道。有大组病例的报道平滑肌瘤摘除术的死亡率在1%以下,行食管部分切除者在2.6%-10%。

病因描述
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。
症状描述
由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小,生长缓慢,约半数以上的病人无任何临床症状,多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。 食管平滑肌瘤病人若有临床症状,主要表现为咽下困难,其持续时间都比较长,见于45%~56%的病例中,与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生,程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重,约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感,大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大,甚至压迫气道而发生呼吸道症状,呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少,营养状况无影响。
检查
(一)X线诊断 1、胸部X线平片:肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤,国内报告60%可见软组织阴影。向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中,可以从胞部平片上见到软组织阴影。 2、食管钡餐造影:食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。 (二)内镜诊断:食管镜检查也是诊断本病的主要手段,可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。因为平滑肌瘤质地坚硬,疑为平滑肌瘤时,不应该取活检,以免引起局部黏膜下组织炎症或感染,还可发生肿瘤与肿物组织粘连,使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损,增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、炎症而难确诊外,一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检。 (三)CT或MRI检查:本病经X线食管管造影及食管镜检查多可明确诊断,但有少数病例,尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压迹或畸形混淆。 (四)食管镜内超声探测:超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声,偶呈无回声病变,少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层,偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫,但不侵犯到周围组织。
诊断鉴别
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,且病程较长,X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。 本病需与纵隔肿瘤,食管癌,纵隔淋巴结肿大或炎性包块,某些生理变异如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压,左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区,其他疾病如结核性淋巴结炎,左心房压迹相区别。
并发症
1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病,包括:食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。 2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导,但一般情况容易控制。 3、肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死,可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔,也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状,造成漏诊。
治疗
(一)虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢,但以后可以发生症状,故除极小的肿瘤,直径在1~2cm以下者,无任何症状,或病人又老弱,心肺功能低下等身体条件不适手术者外,一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意,术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。 (二)非手术观察:本病发展缓慢,虽有潜在恶性倾向,但恶变率低,因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者,可以不手术治疗,而行追踪观察。