胰岛细胞瘤
推荐科室
肝胆外科
概述

        胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤,是发生在胰岛细胞的肿瘤。胰腺胰岛细胞瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤,由β细胞形成,临床上很少见,据国外统计发病率为( 3~ 4) /百万。好发部位依次为胰尾、体、头部,异位胰腺也可发生。常见于20~50岁。

病因描述
本病发病机制目前尚未明确,通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病。
症状描述
(一)起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现主要为三联症: ①饥饿或运动后发生低血糖症状; ②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl); ③注射葡萄糖后立即缓解。 低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。 (二)体检:有时腹部可触及肿块。
检查
1、血糖:发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。 2、血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。 3、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。 4、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24~36小时可激发低血糖。少数需禁食48~72小时,并于终止禁食前2小时加运动,可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者,可除外本病。 5、常规X线 6、超声:病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。 7、CT表现:平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。 8、血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。
诊断鉴别
诊断: 根据三联征及必要的辅助检查。 鉴别: 需与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分裂症、直立性低血压、脑膜炎、脑炎、脑瘤和糖尿病酸中毒、高渗性昏迷、肝性脑病、垂体功能减退症、Addison病、甲状腺功能减退症、自身免疫性低血糖症、药物性低血糖症、非胰岛素瘤性低血糖症等病症鉴别。
并发症
胰岛细胞瘤后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
治疗
(一)一般治疗:早期应用药物和饮食相结合的方法,对减轻一些病人的症状是有效的。尤其在晚间不应限制糖类吸收较慢的食物,如面包、土豆、大米较好。当低血糖发作时,用快速吸收的糖类,例如水果汁或蔗糖等。病情严重的,难治性低血糖病人,可持续静脉输入葡萄糖的治疗方法。 (二)手术治疗:手术切除肿瘤。 (三)药物治疗:应用于下列情况:解除低血糖症状;作为术前准备;已有转移而不能切除恶性胰岛素瘤者;拒绝手术治疗或手术有禁忌证的患者;手术未找到腺瘤或切除腺瘤不彻底,术后仍有症状者。 1、最多用的口服药为二氮嗪,为胰岛素分泌的抑制剂,能改善高胰岛素血症的症状。维持期用量较开始治疗量逐渐减少。 2、生长抑素是胰岛素分泌较强的抑制剂,善得定为长效生长抑素类似物8肽,已成为胰岛素瘤药物治疗的有效替代物,它同二氮嗪合用可起到协同治疗作用。 3、对高龄、体弱者不能手术的恶性胰岛细胞瘤病人,可采用链佐星素,此药可以减少低血糖症发作的频率,使肿瘤变小及病人存活时间延长。