法乐四联症
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心胸外科
概述

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位,在成人先天性顺心心脏病中所占比例接近10%。病理解剖特征:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移④右心室向心性肥厚。主要症状:自幼出现进行性青紫和呼吸困难 易疲乏 劳累后常取蹲踞位休息 严重缺氧时可引起晕厥 长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全 患者除明显青紫外 常伴有杵状指(趾)。

病因描述
四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损,肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧,骑跨于心室间隔缺损的上方。
症状描述
主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。
检查
1.胸部X线检查:显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少。在后前位X线照片上心影呈靴形。 2.心电图检查:显示右心室肥大和劳损,电轴右偏。 3.右心导管检查:右心导管检查显示右心室压力增高,可到达左心室压力水平。 4.超声心动图检查:直接显示右心室壁明显增厚;右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室;肺动脉口狭窄;肺动脉口径比主动脉细小;心室间隔回声中断和主动脉前壁右移,骑跨在心室间隔的上方。 5.选择性右心室造影检查:法乐四联症手术治疗之前必需作选择性右心室造影术。 6.逆行主动脉造影检查:可显示动脉导管未闭,支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能。 7.血液检查:红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。
诊断鉴别
诊断要点 :自幼出现进行性青紫和呼吸困难 易疲乏 劳累后常取蹲踞位休息,常伴有杵状指(趾)。严重缺氧时可引起晕厥 长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。 辅助检查: 1.影像学检查显示:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移,④右心室向心性肥厚。 2.心电图检查显示右心室肥大和劳损,电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高,T波倒置。 3.血液检查:红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。 鉴别诊断: 1.肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流(法乐三联症); 2.艾森曼格综合征心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭 ; 3.埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形; 4.大血管错位或完全性大血管错位;
并发症
最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。 术后并发症: 1.肺部并发症;2.完全性房室传导阻滞;3.低心排综合征;4.渗血出血;5.全身毛细血管渗漏综合征。
治疗
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。手术治疗分为姑息手术和矫治手术两大类。 (一)Blalock-Taussig手术:体、肺循环分流术 (二)Potts手术:即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术 (三)Waterston手术:升主动脉-右肺动脉吻合术