美尼尔氏综合症
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耳鼻咽喉科
概述

        美尼尔氏综合症是以膜迷路积水的一种特发性内耳疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。美尼尔氏综合症常见于中年人,初期多为单侧,随着病情的发展,9-14%的患者可发展为双侧。

病因描述
病因尚无定论,有系列几种学说: (一)耳蜗微循环障碍; (二)内淋巴液生成吸收平衡失调; (三)膜迷路破裂; (四)其他学说。
症状描述
(一)眩晕:往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。 (二)听力障碍:听立为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。 (三)耳鸣:为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前病人可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。 (四)同侧头及耳内闷胀感,多数病人有此症状,或感头重脚轻。
检查
1、听力学检查:纯音听阈测试、阈上功能测试、声导抗测试、耳蜗电图测试。纯音听力曲线在病的早期低频听力损失较高频区为著,呈感音性聋,响度平衡试验阳性。 2、甘油试验:阳性提示耳聋系膜迷路积水引起,处于波动性、部分可逆性阶段。 3、前庭功能试验:包括:冷热试验、Hennebert征。大多数出现前庭功能障碍,晚期患者更明显。 4、颞骨CT扫描。 5、眼震:发作高潮期,可见自发性眼震。
诊断鉴别
诊断: 1、反复发作的旋转型眩晕,持续20分钟至数小时,至少发作2次以上;常伴恶心、呕吐、平衡障碍,无意识丧失;可伴水平或水平旋转型眼震; 2、至少1次纯音测听为感音神经性聋; 3、间歇性或持续性耳鸣; 4、耳胀满感; 5、排除其他可引起眩晕的疾病。 鉴别: 与突发性聋、前庭神经元炎、良性阵发性位置行眩晕、药物性前庭耳蜗损伤、亨特综合症、迷路瘘管或迷路炎、耳硬化、听神经瘤等相鉴别。
并发症
本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外,还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害,造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失,引起耳聋、共济失调等危害性。中老年患者,多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环,从而加重脑供血不足,诱发脑梗塞等症。
治疗
(一)一般治疗 1、发作时要静卧,忌急躁; 2、进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶; 3、在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。 (二)药物治疗 1、发作期按急诊处理常规,尽快缓解眩晕、恶心、呕吐,选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物; 2、间歇期可使用以下几类药物或疗法: ①血管扩张剂 ②抗组胺药 ③中效或弱效利尿剂 ④钙离子拮抗剂 ⑤庆大霉素等鼓室内注射(慎用,一般限于双耳听觉功能已完全丧失者) ⑥维生素类 ⑦中成药制剂。 (三)手术治疗 适用于发作频繁、症状较重、病程较长,并对工作生活有明显影响者。可根据情况选择以下术式: 1、内淋巴囊手术; 2、前庭神经切断术; 3、鼓索神经切断术; 4、颈交感神经切断术; 5、经前庭窗减压术; 6、迷路切除术。