小儿原发性肾病综合征
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儿科
概述

        肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿,、白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。

        根据其临床表现分为单纯性肾病,肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

病因描述
病因不清楚,多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。
症状描述
1、大量蛋白尿和低白蛋白血症:是诊断的必备条件; 2、水肿:是最常见的临床表现。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液,如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿,体重可增30%~50%,同时尿量减少; 3、严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹; 4、蛋白质营养不良:表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱; 5、患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作者发育落后; 7、肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
检查
1、尿常规:尿蛋白明显增多,尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞,且易见到肾上皮细胞及细胞管型。 2、血浆蛋白:血浆总蛋白低于正常。 3、血清胆固醇:多明显增高,其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。
诊断鉴别
诊断: 凡符合下列四个标准的为单纯性肾病综合征,其中1和2为必备条件: 1、大量蛋白尿(+++)或(++++),持续两周,24小时尿蛋白总量大于每公斤体重0.1克,或大于每公斤体重0.05克; 2、血浆白蛋白小于每升30克; 3、胆固醇大于每升5.7毫摩尔; 4、水肿可轻可重。 除以上四项外,具有以下四项中之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征: 1、尿镜检红细胞多次超过10个/HP; 2、反复高血压者,学龄儿童大于130/90毫米汞柱,学龄前儿童大于120/80毫米汞柱; 3、持续氮质血症,尿素氮大于每升10.7毫摩尔; 4、血补体C3反复降低。 鉴别: 原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相鉴别,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等。
并发症
感染、高凝状态及血栓栓塞合并症、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾功能减退、肾小管功能障碍、动脉粥样硬化、头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状。
治疗
(一)一般治疗 1、合理休息和生活制度,避免过劳; 2、饮食:低盐饮食。 (二)对症治疗 一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 (三)肾上腺皮质激素治疗 临床实践证明肾上腺皮质激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。 (四)免疫抑制剂治疗 免疫抑制剂包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、环孢毒素A、雷公藤多甙。 (五)中医药治疗。 (六)其他治疗 抗凝剂的应用、免疫调节剂左旋咪唑、巯甲丙脯酸可用于激素辅助治疗。