原发性纵隔肿瘤
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心胸外科
概述

        原发性纵隔肿瘤并不少见。以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。临床表现一般而言,恶性肿瘤侵蚀程度高,进展迅速,故肿瘤较小时已经出现症状。常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外,还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。胸部影像学检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。

病因描述
本病为一种先天性肿瘤,主要是由于胚胎时期发育异常所引起.
症状描述
(一)多数良性肿瘤和囊肿或体积小临床上无症状,或症状不明显,常在体检或其他原因进行胸部X线检查时发现。 (二)胸闷、胸痛、咳嗽及气促常为早期多见症状。剧烈而进行性加重的胸痛者,常提示肿瘤多为恶性。 (三)畸胎类肿瘤当破入肺内时,常咳出皮脂样物或毛发。 (四)某些纵隔肿瘤可出现特殊症状,如胸腺瘤伴重症肌无力,甲状腺肿伴甲亢。 (五)体积巨大纵隔肿瘤可压迫或侵犯胸腔内脏器出现呼吸困难、紫绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征、纵隔明显移位。神经源性肿瘤出现脊髓压迫或截瘫症状。 (六)通常原发性纵隔肿瘤体检无明显阳性体征。当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。 (七)儿童因纵隔肿瘤恶性率高,胸腔容量间隙小,故较成人易出现症状和体征。
检查
纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下: (一)X线检查:荧光透视发现肿瘤有搏动,应先明确为扩张性或传导性搏动。如为前者,可初步怀疑为动脉瘤,可用X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动,可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片,或高仟伏摄片,可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等,从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。 (二)纤维支气管镜或纤维食管镜检查:有助于明确支气管受压情况、程度,肿瘤是否已侵入支气管或食管,从而估计手术切除的可能性。 (三)诊断性气胸:可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏,肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素,如膈疝等。(四)纵隔充气造影:对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移,颇有帮助。 (五)纵隔镜检查:对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结,并可钳取活组织明确病因诊断。 (六)电子计算机体层摄影(CT):应用CT检查前纵隔瘤肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变(如脂肪瘤)比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤,淋巴结肿大准确性可达90%以上。 (七)核磁共振成像(MRI)有下列优点:成像参数多;软组织分辨率高;切层方向灵活;图像无骨性伪影;安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。 (八)颈淋巴结活组织检查:支气管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累,活组织检查有助于诊断。 (九)放射性核素检查:怀疑胸内甲状腺肿,可作放射核素131碘扫描,对异位甲状腺肿,甲状腺瘤的诊断很有帮助。 (十)诊断性放射治疗:怀疑恶性淋巴瘤,经其他检查未能证实时,可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),肿瘤迅速缩小。 (十一)剖胸探查:经各种检查未能明确肿瘤性质,但已除外恶性淋巴瘤者,在全身情况许可下,可作剖胸探查。
诊断鉴别
诊断: 通过临床表现和诊断性检查。当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。 鉴别: 原发性纵膈肿瘤需与中央型肺癌、纵膈淋巴结核、主动脉瘤相鉴别。
并发症
肺栓塞、出血、血栓形成后综合征。
治疗
1、病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。 2、其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。