先天性动脉导管未闭
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心胸外科
概述

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合,则构成病态,称为动脉导管未闭(症)。其常见的症状体征有心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,心脏杂音,心音异常等。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12~15%,如性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。

病因描述
(一)内因:1.染色体易位和畸变;2.先天性心脏病; (二)外因:1.孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等;2.孕母接触放射线;3.孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。
症状描述
(一)常见的一般症状:劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和发育不良。 (二)肺动脉高压:产生逆向分流时,出现下半身紫绀,肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。 (三)心脏杂音:胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。 (四)血压变化:测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击声。 (五)婴幼儿症状:婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时,杂音变异较大,可仅有收缩期杂音,或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。
检查
(一)X线检查:后前位胸片(二)心电图检查(三)超声心动图检查:二维超声心动图,多普勒超声。(四)心导管检查(五)升主动脉造影检查:左侧位连续摄片。
诊断鉴别
1.X-线:轻型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸起,搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。 2.心电图:中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。 3.超声心动图:左心房、左心室增大,主动脉增宽,并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。 4.心导管检查:肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高,有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影,可见主动脉与肺动脉同时显影,并能明确未闭导管位置、形态及大小。 5.选择性心血管造影选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影,有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出,有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。 动脉导管未闭需与主动脉一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉屡和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。
并发症
本病主要有一些手术并发症,包括以下几种: 1.术中大出血:最严重且常导致死亡的意外事故。 2.左喉返神经麻痹:术后声音嘶哑的主要原因。 3.导管再通:一般发生于导管结扎术后,发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音,彩超证实主、肺动脉间有分流。 4.假性动脉瘤: 这是极严重的并发症,由局部感染或手术损伤导管所造成。 5.乳糜胸:很少见。
治疗
(一)手术治疗:动脉导管闭合手术,一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时,暂缓手术,但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。 (二)药物治疗:前列腺素合成酶抑制剂-消炎痛。 (三)经静脉和动脉联合插管法:由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子,塞入动脉导管内将其塞闭。因限用于动脉导管腔径较细者,且每有操作失败或导致血管副损伤,故未能推广应用。