心室间隔缺损
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心胸外科
概述

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20%。按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型:①室上嵴上缺损;②室上嵴下缺损;③隔瓣后缺损;④肌部间隔缺损。室缺的常见症状体征有心悸,心律失常,心力衰竭,咳嗽,呼吸异常,心脏杂音,心脏增大,心音异常等。

病因描述
一般为先天畸形,在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。
症状描述
(一)发育障碍: 缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小,可有仟状指(趾)。 (二)呼吸系统症状:1、肺部感染;2、呼吸窘迫;3、唇、指紫绀。 (三)心力衰竭:左心衰竭,以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现 (四)心脏杂音:在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ~Ⅳ级全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤。 (五)其他:心前区搏动增强,该处胸壁前隆,叩诊时心浊音界扩大。测血压可见脉压增宽,并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。
检查
1.体格检查:通过心脏视诊,叩诊,听诊进行初步检查; 2.心电图; 3.X线检查; 4.超声心动图,进行二维超声,多普勒超声检查; 5.心导管检查。
诊断鉴别
1.体格检查:胸骨左缘2-4肋间隙闻及111级以上粗糙响亮的全收缩期杂音,常伴有收缩期震颤。 2.心电图:缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压,左心室肥大。 3.X线检查:缺损小,分流量小者,X线改变轻。缺损较大者,心影扩大,左心缘向左下延长,肺动段突出,肺血增多。 4.超声心动图:左心房、左心室内径扩大,或双室扩大。 根据病史、体征、放射线和心电图检查,再结合心导管检查和心血管造影,诊断不甚困难。应与主动脉口狭窄,肺动脉口狭窄,心房间隔缺损等进行鉴别诊断。
并发症
1.感染性心内膜炎; 2.主动脉瓣关闭不全:室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。 3.传导阻滞:膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化,压迫邻近传导束,产生完全性或不完全性传导阻滞。
治疗
(一)内科治疗:主要用于防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。 (二)外科治疗: 1.手术适应证约有半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合,且多发生在1岁以内,以膜部缺损最为多见。缺损和分流量大,婴幼儿期即有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者,应尽早手术。缺损较小,已有房室扩大者需在学龄前手术。肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全,应及时手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。 2.手术方法导管伞堵法是室间隔缺损治疗的新方法,这种方法创伤小,但目前仅适用于严格选择的病例,远期效果尚待进一步评估。