壶腹周围癌
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肝胆外科
概述

        壶腹周围癌(vater ampulla carcinoma,VPC)乏特氏壶腹周围癌,系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤,由于其所在的特殊解剖部位,有着相同的临床表现,手术时也难以将其截然分开,故常作为一个类型,统称为壶腹周围癌。

        发病年龄多在40~70岁,男性居多,与胰头癌的临床表现极为相似,主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大及胆囊肿大等。半数病人在有症状后3月才就诊,10%的在1年以上才就诊。

病因描述
VPC病因目前还不十分清楚,可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关,也可能系该处良性肿瘤恶变所致。 近年来,取得主要研究进展如下: 1、家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者罹患壶腹周围癌的风险明显增高。约50-90%的FAP患者会发生十二指肠腺瘤,其中多发生在十二指肠大乳头附近,部分可进一步恶变为壶腹周围癌。 2、K-ras基因突变。 3、基因组微卫星不稳定性。 4、染色体17p与18q 的杂合缺失。
症状描述
(一)黄疸:较早出现,与腹痛同时或先后出现,进行性加重的阻塞性黄疸,皮肤黏膜黄染较明显,可呈暗绿色多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深呈现波动性黄疸黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。    (二)腹痛、背部疼痛:中上腹痛见于3/4的病例,而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部,常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重,但不如胰头癌严重。    (三)间歇性寒颤、发热:常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止,短暂性高热伴畏寒、白细胞升高,甚至出现中毒性休克临床上易误诊为胆管炎、胆石症,用抗生素和激素治疗无效。    (四)消化道症状、体重减轻:由于肠道缺乏胆汁胰液常引起消化吸收功能紊乱主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血,以致黑便粪便潜血试验阳性并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。    (五)肝、胆囊增大:为胆管梗阻、胆汁淤滞所致常可触及肿大的肝脏和胆囊肝质地硬、光滑,胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
检查
1、粪便和尿液检查:约85%~100%患者粪便潜血试验持续阳性,多有轻度贫血,尿胆红素阳性而尿胆原阴性。 2、血液检查:血清胆红素增高多在256.5~342μmol/L,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高,转氨酶轻至中度增高,癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。 3、十二指肠引流液检查:十二指肠可引流出血性或暗褐色液体,其潜血试验阳性,镜检可见大量红细胞,脱落细胞学检查60%~95%患者可发现癌细胞。 4、胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查:有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹,及其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹,十二指肠乳头增大,黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌者可见十二指肠圈扩大,十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻,呈“∑”形,但典型表现者少见。 5、B型超声检查:胆总管或(和)肝内胆管扩张,胆囊增大。但壶腹癌本身的诊断率较低,这是是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。对无黄疸者能提供早期进一步检查线索,有经验者有时可观察到局部的癌块。 6、CT、MRI检查:对鉴别胰头癌有意义,有助于本病诊断,可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张,这取决于壶腹癌的生长方式;胰头癌时则胰头增大、有肿块,胰管扩张,环影突然中断变形,出现双环影,表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。 7、ERCP:可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况,可见乳头肿大,表面不规则,呈结节状,质脆易出血,并可活检进行病理学确诊。对壶腹癌、胰头癌(可有胰管狭窄或不显影等)的诊断均有较大帮助。 8、PTC检查:比ERCP为优,因壶腹乳头高低不平,管腔狭窄、堵塞,ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张,胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞,有定位诊断和鉴别诊断价值。PTC有发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症的可能性,需加以警惕。 9、选择性腹腔动脉造影(SCA):对胰头癌诊断有益,从血管位置改变,可间接确定胰腺癌所在部位。对胰头癌诊断有益,从血管位置改变,可间接确定胰腺癌所在部位。 10、核素检查:可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺扫描,在胰腺癌肿处出现核素缺损(冷区)。
诊断鉴别
诊断: 常见临床症状为黄疽、消瘦和腹痛,与胰头癌的临床表现易于混淆。术前诊 断,包括化验及影像学检查方法与胰头癌基本相同。壶腹周围癌三种类型之间也不易鉴 别,ERCP在诊断和鉴别诊断上有重要价值。 鉴别: 主要是与胆石症、胆管癌、胆囊癌、十二指肠溃疡、十二指肠乳头炎、急性或慢性胰腺炎,十二指肠腺瘤等良性肿瘤及腹膜后淋巴瘤等相鉴别。
并发症
1、黄疸:较早出现,与腹痛同时或先后出现,进行性加重,属阻塞性黄疸皮肤黏膜黄染较明显可呈暗绿色多伴有皮肤瘙痒。 2、间歇性寒颤发热:常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。 3、肝、胆囊增大 为胆管梗阻胆汁淤滞所致。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
治疗
(一)手术治疗: 诊断明确或高度可疑,临床检查未发现转移者应剖腹探查。 适应症:1、无转移灶,全身情况允许时行一期胰十二指肠切除术。体质差者可考虑PTCD或胆囊空肠吻合术,待黄疸消退后再行二期胰十二指肠切除术。 2、癌肿浸润到周邻脏器或有远处转移者仅作胆囊空肠吻合术或胆囊十二指肠吻合术以解除黄疸。 (二)非手术治疗: 1、对症治疗:口服多酶片,维生素,蛋白质。输血、补液,止痛。 2、化疗:用于术前后综合治疗或不能切除者。 3、中医药治疗。 4、免疫治疗:可用胸腺肽、干扰素、转移因子。