二尖瓣狭窄
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心血管内科
概述

二尖瓣狭窄是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变,造成二尖瓣开放受限,引起左心室回心血量减少,左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的变化。绝大多数是风湿热的后遗症,是最常见的心脏病之一,发病率女性较高,在儿童和青年期发作风湿热后,往往在20-30岁以后才出现临床症状。

病因描述
二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史,但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后,至少需2年形成明显二尖瓣狭窄,多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%,二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。 先天性畸形或结缔组织病,如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。
症状描述
(一).症状 二尖瓣狭窄病人由于狭窄严重程度、病情进展速度、生活条件、职业、劳动强度和代偿机制不同,其临床表现可有很大差别,临床上主要症状有:1.呼吸困难2.咯血3.咳嗽4.心悸5.胸痛6.声音嘶哑7.其他:疲乏无力、吞咽困难、动脉(脑及内脏)栓塞症状、肝淤血和肝功能减退可。 (二).体征 1.心尖区舒张期杂音2.第1心音(S1)亢进和开瓣音3.肺动脉瓣关闭音(P2)亢进、S2分裂4.其他体征:①病人面颊发红及口唇轻度发绀的“二尖瓣面容”。②儿童或青少年时发病者可有心前区隆起伴抬举性搏动。③心尖区可触及拍击样S1及舒张期震颤。④叩诊心界可呈梨形改变右心室扩大时心界向左扩大。⑤当发生肺淤血和肺水肿时肺部可闻及干、湿啰音。⑥右心衰竭时则有大循环淤血体征。
检查
1.超声心动图(UCG) UCG对二尖瓣狭窄的诊断有较高的特异性,除可确定有无二尖瓣狭窄及瓣口面积之外,尚可帮助了解心脏形态,判断瓣膜病变程度及决定手术方式,对观察手术前后的改变及术后二尖瓣狭窄复发等方面也有很大价值。 2.X线检查。 3.心电图 轻度二尖瓣狭窄,心电图可正常。中、重度二尖瓣狭窄,其最早的心电图变化为具特征性的左心房增大的P波,即P波增宽且呈双峰型,称之为二尖瓣型P波(PⅡ>0.12s,V1Ptf<-0.3mm•s,P电轴为+45°~-30°)。随着病情进展,当合并肺动脉高压累及右心时,可有电轴右偏和右心室肥大的心电图表现。 4.心导管检查 对极个别诊断有困难的病例,才需要考虑行心导管检查。心导管检查的主要表现为右心室、肺动脉及肺小动脉嵌压增高,肺循环阻力增大,心排血量降低。经房间隔穿刺可直接测定左心房、左心室压力及跨二尖瓣压差。
诊断鉴别
目前确诊二尖瓣狭窄最有效的辅助检查是超声心动图,其次是X线检查,心电图仅作辅助诊断,侵入性的心导管检查目前极少应用。 鉴别:严重的主动脉关闭不全、左房粘液瘤、缩窄性心包炎。
并发症
(一)心律失常:以房性心律失常最多见,先出现房性早搏,以后房性心动过速,心房扑动,阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。(二)充血性心力衰竭和急性肺水肿。(三)栓塞:以脑栓塞最常见,亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器。(四)肺部感染:本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血,易合并肺部感染。出现肺阔别感染后往往加重或诱发心力衰竭。(五)亚急性感染性心内膜炎。
治疗
(一).药物治疗 1.左心房代偿期: ①防治风湿活动及治疗咽喉部链球菌感染。 ②避免剧烈活动和重体力劳动。有资料显示,活动时心率从70次/min增至80次/min时,房室跨瓣压差可增加1倍。 ③注意劳逸结合,饮食宜清淡和富含维生素,使心功能在较长时间内保持在代偿期,以延缓病情进展。 2.左心房衰竭期: ①慢性肺淤血期:应适当休息,限制水钠摄入。药物治疗以减轻前负荷为主,可给予利尿药,如氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,1~2次/d;选用静脉扩张药,以减少回心血量,可使用硝酸甘油10~20mg加入500ml液体内缓慢静脉点滴,病情好转后,改为长效硝酸酯类口服,如单硝酸异山梨醇50mg,1次/d;可口服β阻滞药,以减慢心率,延长心室舒张期。 ②急性肺水肿:二尖瓣狭窄合并急性肺水肿的基础是左心房衰竭,尽管其临床表现与左心室衰竭性肺水肿相似,但两者在处理上既有相同点也有不同点。相同点包括均可应用半卧位、吸氧、四肢交替结扎止血带、注射吗啡或哌替啶、镇静、快速利尿、使用血管扩张药和氨茶碱及去除诱因等。不同点在于二尖瓣狭窄所致肺水肿时,洋地黄的使用要谨慎,不能把洋地黄作为治疗急性肺水肿的首选方法。内科治疗无效,有条件的单位可施行紧急经皮球囊二尖瓣扩张术或外科闭式分离术,以尽快解除瓣口狭窄。 ③二尖瓣狭窄合并大咯血:一般处理原则包括密切观察病情,预防窒息,平卧位,呼吸困难和缺氧者给予吸氧,适当使用止血剂如卡巴克络(安络血)、酚磺乙胺(止血敏)、维生素K和氨基己酸等。 ④二尖瓣狭窄合并血栓栓塞:左心房附壁血栓的形成与左心房扩大程度及心房颤动持续时间呈正相关。对合并有慢性心房颤动的患者为预防左心房附壁血栓形成,宜长期给予抗血小板聚集药物,阿司匹林0.15~0.3g,1次/d,或噻氯匹定(ticlopidine,抵克力得)0.25g,2次/d,连服3天后,改为0.25g,1次/d,连服3个月后再改服阿司匹林维持。当慢性心房颤动合并左心房新鲜血栓形成时,其瓣膜病变符合隔膜型或隔膜增厚型特点,可在华法林抗凝治疗3~4周后,考虑作经皮球囊二尖瓣扩张术。 ⑤二尖瓣狭窄合并心房颤动:如为阵发性心房颤动,药物首选胺碘酮,常可防止阵发性心房颤动发作,维持窦性心律,剂量0.2g,3~4次/d,持续7~10天后逐渐减量至0.2g,1次/d,持续用药至经皮球囊二尖瓣扩张术后(PBMV)或二尖瓣外科手术后,使二尖瓣跨瓣压差接近正常为止。 3.经皮球囊二尖瓣扩张术(PBMV)二尖瓣狭窄治疗的根本问题在于解除瓣口机械性狭窄,降低跨瓣压差,药物治疗只能暂时减轻症状,无法根治和控制病情的进展,要解除瓣膜狭窄必须采用PBMV或外科手术。 (二).外科治疗 1.闭式二尖瓣分离术(closed mitral commissurotomy):闭式二尖瓣分离术的适应证、禁忌证、疗效与PBMV大致相同,而PBMV创伤小、恢复快,更易为病人接受。近年来因PBMV的广泛开展,已经很少施行闭式二尖瓣分离术。 2.直视二尖瓣分离术(open mitral commissurotomy):二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全,或不能准确除外心房内血栓,或瓣膜重度钙化,或疑有腱索重度融合缩短时,应作直视下二尖瓣分离术。 3.人造心脏瓣膜置换术:二尖瓣狭窄病人,心功能3~4级,且合并有明显主动脉瓣病变和(或)二尖瓣关闭不全,导致左心室明显扩大,或瓣膜广泛重度钙化以致不能行分离修补成形术者,应施行人造瓣膜置换术。