脑性瘫痪综合征
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概述

一个用于描述一系列以随意动作受损为特征的运动失调的术语,是由于产前发育异常或围产期或发生在五岁以前的产后中枢神经系统损伤。脑性瘫痪(CP)不是一个诊断术语,而是用于鉴定有非进行性痉挛,共济失调,或无意识动作的儿童。大约0.1%~0.2%的儿童有CP综合征;1%以上的早产新生儿或那些小于胎龄儿受影响。

病因描述
原因常常难以确定,但早产,宫内异常,新生儿黄疸,产伤,围产期窒息有重要作用。将近15%的病例可能由产伤和围产期窒息引起。早产儿中特别多见强直性截瘫,围产期窒息后四肢强直性痉挛,围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。儿童早期的中枢神经系统创伤或严重的全身性疾病(例如脑膜炎,败血症,脱水)也可能引起CP综合征。
症状描述
脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征,一般都有以下4种表现。 1.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少:患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程,包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动,以及手指的精细动作。 2.肌张力异常:因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。 3.姿势异常:受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响,患儿可出现多种肢体异常姿势,并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时,即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。 4.反射异常:多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃,可引出踝阵挛和阳性Babinski征。
检查
脑性瘫痪综合征需要做以下检查;1、脑电图(EEG);2、脑电地形图(BEAM); 3、脑磁图;4、诱发电位;5、肌电图;6、脑阻抗血流图(REG)。
诊断鉴别
CP在婴儿早期很少能确诊,到2岁时还没有表现出各个综合征的特征。对已知有高危险性的儿童应密切随访,包括各种证据,产伤,窒息,黄疸,脑膜炎,或新生儿期有惊厥,肌张力低下,肌张力高,反射抑制病史。在特异的运动综合征表现出来以前,患儿表现运动发育停滞和婴儿期反射持续,反射性高以及肌张力的改变。当诊断或原因不确定时,脑部的CT或MRI可能有帮助。 脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:1、孤独症先天性韧带松弛症;2、三体综合征;3、异染性脑白质营养不良;4、GM1神经节苷脂病; 5、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症。
并发症
脑性瘫痪综合征除了运动障碍和姿势障碍外,由于脑受损伤还常并发出现:健康与体力障碍、智力障碍、情绪及行为障碍、学习障碍、视觉障碍、听力障碍、知觉与认知障碍、癫痫、语言障碍、牙及牙龈问题等。
治疗
目标是让患者在他们运动和相关障碍的限制中,获得最大的生活自理能力;那些有痉挛性偏瘫或四肢瘫痪,而智力正常的患者有较好的预后,不完全依赖于社会。他们可能需要理疗,工疗,支架,矫形外科,语言训练。当智力和体格障碍不严重时,儿童应该到常规的学校学习。对另一些患儿来说,完全的不依赖于社会是不现实的,需要不同程度的终身的监护和帮助。如果可能,这些儿童应该到特殊学校。即使是严重受累的患儿,日常生活能力(例如洗脸,穿衣,吃饭)的培训也是有益的,这可以减少依赖,增加自尊,并且极大地减轻家庭的负担或慢性病医疗部门的工作。 和所有慢性残疾儿童一样,患儿的父母也需要帮助和指导,让他们理解儿童的状况和潜能,并减轻他们自己的不良感受。治疗需要有父母持之以恒,切合实际的照料,公共和私人机构(例如各种社会保健机构,职业的康复组织,非专业性的健康组织如脑性瘫痪联合协会)的帮助抗惊厥药物可用于控制癫痫发作。