新生儿胆红素脑病
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概述

        胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。

病因描述
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素: (一)酶系统不成熟,肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。 (二)严重的高胆红素血症,均可使未结合胆红素增高。 (三)血脑屏障功能较差,未结合胆红素,易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。 (四)血浆白蛋白含量较低,附着未结合胆红素的能力有限。 (五)酸中毒。 (六)夺取白蛋白联结使胆红素游离。
症状描述
1、警告期:日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。 2、痉挛期:表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。 3、恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。 4、后遗症期:一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。
检查
严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退,或两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。
诊断鉴别
诊断: 根据临床表现、体格检查及实验室检查确诊。 鉴别: 与乙脑、破伤风相鉴别。
并发症
后遗症期:常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
治疗
(一)治疗原则:是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血。 (二)药物治疗: 1、一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。 2、酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。 3、抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。 4、减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。