尿崩症
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概述

         尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素(即精氨酸加压素你,简称AVP)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

        本症分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两类。轻度脑损伤或感染引起的一过性尿崩症可完全恢复。特发性尿崩症常属永久性,但在足够水分供应及抗利尿治疗下,通常可基本维持正常生活。颅脑肿瘤或全身疾病所致的继发性尿崩症则预后不良。

病因描述
(一)原发性:(原因不明的尿崩症或特发性尿崩症)通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据 时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。 (二)继发性:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、 白血病 、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、 梅毒 、血管病变)等。 (三)遗传性:遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、 糖尿病 、视神经萎缩、 耳聋 ,又称作Wolfram综合征)。 (四)物理药物性损伤: (1)外伤手术:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。经过1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可出现尿崩症,也有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。 (2)妊娠:妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症,可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解。③药物:席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。
症状描述
(一)烦渴; (二)多饮; (三)低渗性多尿; (四)其他:1.极度软弱、发热、精神症状;2.脱水、高钠血症。
检查
1、尿量测定:基本诊断方法。每日可达4L~10L,可有遗尿。 2、血、尿渗透压测定:评估血渗透压与尿渗透压的关系可指导补液。 3、禁水-加压素试验:是确定尿崩症及尿崩症鉴别诊断的简单可行的方法。 4、高渗盐水试验:证明AVP释放的渗透压阈值改变。 5、血浆AVP测定:帮助鉴别诊断。
诊断鉴别
典型的尿崩症诊断不难,凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行禁水加压试验及血尿渗透压测定,多可明确诊断。 肾性尿崩症的诊断要点: 1、有家族史,或者母亲怀孕时羊水过多史; 2、多出生后即有症状; 3、尿浓缩功能减低; 4、禁水加压试验常无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高反应。 本病应与精神性烦渴、糖尿病、慢性肾脏疾病、头颅手术时液体潴留性多尿等鉴别。
并发症
可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。 1、尿崩症合并腺垂体功能减退; 2、尿崩症伴渴感减退综合征; 3、尿崩症合并妊娠。
治疗
(一)AVP替代疗法: 1、加压素水剂:尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5~10U皮下注射,作用可持续3~6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短,可识别神经垂体功能的恢复,防止接近静脉输液的病人发生水中毒。 2、尿崩停水剂:赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,使用一次可产生4~6小时抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎时,鼻腔粘膜水肿,对此类药物吸收减少。在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人,应皮下注射脱氨加压素。 3、长效尿崩停:长效尿崩停是鞣酸加压素制剂,每毫升含5U,从0.1ml开始,可根据每日尿量情况逐步增加到0.5~0.7ml/次,注射一次可维持3~5天,深部肌肉注射。注射前充分混匀,发勿过量引起水中毒。 4、DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin):DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4000:1,作用时间达12~24小时,是目前最理想的抗利尿剂。1~4μ皮下注射或鼻内给药10~20μg,大多数病人具有12~24小时的抗利尿作用。 (二)其他口服药物治疗:适用于部分性尿崩症。不宜用于孕妇及儿童患者。 1、氢氯噻嗪 2、卡马西平 3、氯氯磺丙脲 (三)病因治疗:针对疾病病因治疗。