川崎病
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概述

        皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道,由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。

病因描述
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。
症状描述
1、持续性高热:5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。 2、发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 3、常见双侧眼结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。 4、手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。 5、急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。
检查
(一)实验室检查:急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。 (二)心电图:可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。 (三)二维超声心动图:适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
诊断鉴别
诊断: 应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定: ①不明原因的发热,持续5天或更久; ②双侧结膜充血; ③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌; ④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮; ⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂; ⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 鉴别: 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
并发症
1、冠状动脉病变;2、胆囊积液;3、关节炎或关节痛;4、神经系统改变;5、其他并发症:肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。
治疗
1、丙种球蛋白; 2、溶栓治疗:急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日,分2-3次口服,热退后调整为3-5mg/Kg.日。 3、冠状动脉成形术; 4、冠状动脉搭桥术。