新生儿溶血病
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新生儿科
概述

新生儿溶血病系指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。至今发现的人类26个血型系统中,以A、B、O血型不合新生儿溶血病为最常见,其次为Rh血型系统。上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。 

病因描述
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。
症状描述
ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同,只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重、病情进展快。轻型者,出生时与正常新生儿无异,1~2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为生理性黄疸。 重型者,因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。
检查
1.血液生化检查:红细胞减少,血红蛋白降低,网织红细胞显著增加,涂片中见有核红细胞。白细胞计数时,因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。 2.血型检查。 3.特异性抗体检查:有免疫抗体。胆红素增高,尿、粪中尿胆原排出增加。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低,这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良。少数发生DIC。 4.羊水检查胆红素含量。 5.影像检查及其它实验室检查。
诊断鉴别
诊断要点:1、病史:凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深,即应作特异性抗体检查。2、血型:孕期由羊水测定胎儿ABO血型,若证实母胎同型者就可排除患病之忧,但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。3、特异性抗体检查:包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验,这是诊断本病的主依据。4、影像检查:全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰,肝脾肿大,胸腹腔积液都能反映于荧光屏。6、其它实验室检查:对诊断本病同样有参考价值。 应与各种其它可引起同样症状的疾病相鉴别。1、全身水肿;2、黄疸;3、贫血。
并发症
可出现黄疸、 贫血、高胆红素血症、胆红素脑病等并发症。
治疗
1.胎儿期 (1)提前分娩:适应症:Rh阴性孕妇抗体阳性,Rh抗体效价升至1∶32或1∶64以上,羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2者。 (2)宫内输血:适应症:胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者 (3)反复血浆置换:适应症:重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者 (4)药物:妊娠4个月:可开始口服中药益母草、当归、白芍、广木香,每天一剂,直至分娩。预产期前1~2周:口服苯巴比妥90mg/d,诱导胎儿产生葡萄糖醛酸转移酶。对ABO血型不合溶血病的孕妇可用茵陈等中药如预防。 (5)终止妊娠:必要时应终止妊娠。 2.出生后 Rh阴性妇女:娩出Rh阳性婴儿72h内,尽早肌注抗RhD IgG 300µg,以避免被致敏。下次妊娠29周时再肌注300µg。 Rh阴性妇女的流产者:产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,注抗RhD IgG 300µg。